Glioma Pontino Intrínseco Difuso (DIPG)

Contente

• O que é o DIPG?
• Como é classificado?
• Quais são os sintomas?
• O que causa o DIPG?
• Como é diagnosticado?
• Como é tratado?
• Quais são as perspectivas?

O que é o DIPG?

Um glioma pontino intrínseco difuso (DIPG) é um tipo agressivo de tumor cancerígeno na infância que se forma no tronco cerebral. Essa é a área na base do seu cérebro que conecta o cérebro à coluna vertebral. O tronco cerebral controla a maioria de suas funções básicas: visão, audição, conversação, caminhada, alimentação, respiração, batimentos cardíacos e muito mais.

Gliomas são tumores que crescem a partir de células da glia, encontradas em todo o sistema nervoso. Eles cercam e suportam células nervosas, chamadas neurônios.

O DIPG é difícil de tratar e geralmente se desenvolve em crianças entre 5 e 9 anos de idade. No entanto, o DIPG pode afetar qualquer pessoa em qualquer idade. A condição é rara. Cerca de 300 crianças por ano são diagnosticadas com DIPG nos Estados Unidos.

Como é classificado?

Como outros cânceres, o DIPG é classificado com base na natureza dos tumores. As células tumorais de baixo grau (grau I ou grau II) são as mais próximas das células normais. Um tumor de grau I é considerado pilocítico, enquanto um tumor de grau II é chamado fibrilar. Estes são os estágios menos agressivos dos tumores.

Os tumores de alto grau (grau III ou IV) são os tumores mais agressivos. Um tumor de grau III é anaplásico e um glioma de grau IV também é conhecido como glioblastoma multiforme. Os tumores DIPG crescem invadindo tecidos cerebrais saudáveis.

Como os tumores DIPG estão localizados em uma área tão sensível, muitas vezes não é seguro coletar uma pequena amostra de tecido para estudo - um procedimento conhecido como biópsia. Quando crescem e são mais fáceis de biópsia, geralmente são de grau III ou IV.

Quais são os sintomas?

Como o tumor afeta os nervos cranianos, alguns dos primeiros sinais de DIPG podem ser vistos na face. Existem 12 nervos cranianos que controlam expressões faciais, visão, olfato, paladar, lágrimas e muitas outras funções relacionadas aos músculos e sentidos faciais.

Os sintomas iniciais do DIPG incluem alterações nos músculos faciais do seu filho, geralmente envolvendo os olhos e as pálpebras. Seu filho pode ter problemas para olhar para o lado. As pálpebras podem cair e seu filho pode não conseguir fechar completamente as duas pálpebras. Visão dupla também pode ser um problema. Normalmente, os sintomas afetam os dois olhos, não apenas um.

Os tumores DIPG podem crescer rapidamente, o que significa que novos sintomas podem aparecer sem aviso. Um lado do rosto pode cair. De repente, seu filho pode ter problemas para ouvir, mastigar e engolir. Os sintomas podem se estender até os membros, causando fraqueza nos braços e pernas e tornando mais difícil ficar em pé e andar.

Se o tumor causar uma interrupção no fluxo do líquido espinhal ao redor do cérebro, o que aumenta a pressão dentro do crânio (hidrocefalia), os sintomas podem incluir dor de cabeça dolorosa, além de náuseas e vômitos.

O que causa o DIPG?

Os pesquisadores ainda estão aprendendo sobre as causas e fatores de risco para DIPG. Eles identificaram algumas mutações genéticas associadas ao DIPG, mas são necessárias mais pesquisas para entender melhor as origens dessa condição.

Como é diagnosticado?

Além de um exame físico, seu médico provavelmente fará vários testes para ajudar a confirmar um diagnóstico. Dois exames de imagem podem identificar tumores que crescem no cérebro. Uma é uma tomografia computadorizada (TC) e a outra é uma ressonância magnética (MRI).

Uma tomografia computadorizada utiliza um tipo especial de tecnologia de raios-X e computadores para criar imagens transversais (também conhecidas como fatias) de uma parte específica do corpo. Uma tomografia computadorizada é geralmente mais detalhada que um raio-X.

Uma ressonância magnética usa ondas de rádio e um grande campo magnético para criar imagens de dentro do corpo. Uma ressonância magnética é útil na distinção entre um tumor e tecido normal e inchaço que pode estar relacionado ao tumor.

Uma biópsia também pode ajudar a determinar se o tumor é canceroso, mas os cirurgiões não podem executar esse procedimento com segurança em muitos tumores DIPG.

Como é tratado?

A radioterapia é a principal terapia para crianças recém-diagnosticadas com câncer DIPG. Geralmente, é reservado para crianças acima de 3 anos de idade. O tratamento envolve raios X de alta energia que matam células cancerígenas e encolhem tumores. A radiação ainda é apenas um tratamento temporário e não é vista como uma cura para o DIPG.

A quimioterapia, que utiliza produtos químicos poderosos para destruir as células cancerígenas, às vezes é usada junto com a terapia de radiação. Mas esse tratamento combinado também não é uma cura permanente.

A cirurgia é raramente usada, devido ao grande risco de operar tumores tão próximos do tronco cerebral em uma criança pequena. Em alguns casos, o máximo possível de tumor é removido cirurgicamente. Mas para muitas crianças, a cirurgia simplesmente não é uma opção de tratamento.

Dois estudos mostraram alguns resultados encorajadores na identificação de uma mutação genética que poderia ser tratada com medicamentos. Pesquisadores do Projeto Genoma do Câncer Pediátrico da Universidade St. Jude-Washington descobriram que quase 80% dos tumores DIPG contêm uma mutação específica no gene da proteína histona H3. Em experimentos com animais, drogas conhecidas como inibidores de PRC2 e BET ajudaram a bloquear a atividade da histona H3, impedindo o crescimento de tumores e prolongando a vida.

Um segundo estudo que examinou o papel da enzima PRC2 descobriu que um medicamento chamado tazemetostat (um inibidor da PRC2) reduzia o crescimento de células DIPG. São necessárias mais pesquisas sobre esses tratamentos, mas os cientistas estão entusiasmados com o potencial de direcionar a histona H3 ou PRC2 e prolongar a vida e melhorar a qualidade de vida de pacientes jovens com câncer.

Para apoiar pesquisas promissoras, a Fundação Michael Mosier Defeat DIPG e a Fundação ChadTough concederam bolsas de estudo e bolsas no valor de mais de US $ 1 milhão em dezembro de 2017. Os pais de crianças com essa condição têm motivos para ter esperança.

Quais são as perspectivas?

Um diagnóstico de DIPG pode ser uma notícia que altera a vida. Atualmente, a condição é considerada fatal. Mas procurar uma cura é uma área ativa de pesquisa em todo o mundo, e também existem ensaios clínicos em andamento. Para saber mais sobre os ensaios clínicos em andamento ou futuros, visite https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.

Os pesquisadores estão tentando aprender o máximo possível sobre essa doença na esperança de desbloquear um tratamento duradouro ou encontrar maneiras de impedir que o DIPG se desenvolva em crianças com as mutações genéticas associadas a ele.