O que é o Kernicterus?

Contente

• Visão geral
• Sintomas de kernicterus
• Kernicterus em adultos
• O que causa o kernicterus?
• Doença de Rh ou incompatibilidade ABO
• Síndrome de Crigler-Najjar
• Kernicterus e sulfonamidas
• Fatores de risco de Kernicterus
• Como é diagnosticado o kernicterus?
• Tratamento com Kernicterus
• Complicações de kernicterus
• Outlook para kernicterus

Visão geral

Kernicterus é um tipo de dano cerebral mais frequentemente observado em bebês. É causada por um acúmulo extremo de bilirrubina no cérebro. A bilirrubina é um resíduo produzido quando o fígado quebra os glóbulos vermelhos antigos, para que seu corpo possa removê-los.

É normal que os recém-nascidos tenham altos níveis de bilirrubina. Isso é conhecido como icterícia neonatal. Cerca de 60% dos bebês têm icterícia, porque seus corpos não conseguem remover a bilirrubina tão bem quanto deveriam. Kernicterus é muito mais raro. Envolve níveis perigosamente altos de bilirrubina.

Kernicterus é uma emergência médica. Os bebês com essa condição precisam ser tratados imediatamente para diminuir os níveis de bilirrubina e evitar mais danos cerebrais.

Sintomas de kernicterus

Sinais de icterícia podem aparecer nos primeiros dias da vida de um recém-nascido. A icterícia faz com que a pele e o branco dos olhos do bebê fiquem amarelados. Os sintomas de Kernicterus são mais graves.

Bebês com kernicterus também são letárgicos. Isso significa que eles estão incomumente sonolentos. Todos os bebês dormem muito, mas os bebês letárgicos dormem ainda mais do que o normal e são muito difíceis de acordar. Quando acordam, costumam voltar a dormir.

Outros sintomas do kernicterus incluem:

• choro agudo
• diminuição do apetite e menos alimentação do que o habitual
• choro inconsolável
• corpo flexível ou flácido
• reflexos ausentes
• arqueamento da cabeça e calcanhares para trás, como um arco
• movimentos incontroláveis
• vômito
• movimentos oculares incomuns
• falta de fraldas molhadas ou sujas
• febre
• convulsões

Se você notar esses sintomas, consulte um médico ou leve seu bebê ao hospital imediatamente.

Kernicterus em adultos

Kernicterus é muito raro em adultos. As condições que a causam afetam com mais freqüência os bebês. É possível que os adultos desenvolvam altos níveis de bilirrubina, mas quase nunca o kernicterus.

As condições que podem causar níveis muito altos de bilirrubina em adultos incluem:

• Síndrome de Crigler-Najjar: Uma condição herdada que dificulta a decomposição da bilirrubina.
• Síndrome de Dubin-Johnson: Um distúrbio hereditário raro que impede o corpo de remover efetivamente a bilirrubina. Esta condição não causa kernicterus.
• Síndrome de Gilbert: Uma condição na qual o fígado não consegue processar adequadamente a bilirrubina.
• Síndrome do rotor: Um distúrbio herdado que causa a acumulação de níveis de bilirrubina no sangue. Esta condição não causa kernicterus.

O que causa o kernicterus?

Kernicterus é causado por icterícia grave que não é tratada. A icterícia é um problema comum em recém-nascidos. Isso acontece porque o fígado de um recém-nascido não consegue processar bilirrubina com rapidez suficiente. Como resultado, a bilirrubina se acumula na corrente sanguínea do bebê.

Existem dois tipos de bilirrubina no corpo:

• Bilirrubina não conjugada: Este tipo de bilirrubina viaja da corrente sanguínea para o fígado. Não é solúvel em água, o que significa que não se dissolve na água, para que possa se acumular nos tecidos do seu corpo.
• Bilirrubina conjugada: Isso é convertido da bilirrubina não conjugada no fígado. A bilirrubina conjugada é solúvel em água e, portanto, pode ser removida do corpo através do intestino.

Se a bilirrubina não conjugada não for convertida no fígado, ela poderá se acumular no corpo do bebê. Quando o nível de bilirrubina não conjugada fica muito alto, ele pode sair do sangue e entrar no tecido cerebral. A bilirrubina não conjugada pode levar ao kernicterus se algo fizer com que ele se acumule. A bilirrubina conjugada não passa do sangue para o cérebro e geralmente pode ser removida do seu corpo. Portanto, a bilirrubina conjugada não leva ao kernicterus.

Existem várias causas possíveis que podem levar à formação de bilirrubina não conjugada:

Doença de Rh ou incompatibilidade ABO

Às vezes, os tipos sanguíneos do bebê e da mãe não são compatíveis. Se uma mãe é Rh-negativa, significa que seus glóbulos vermelhos não têm um certo tipo de proteína ligada a eles. É possível que o bebê tenha um fator Rh diferente do dela. Se o bebê for Rh positivo, significa que eles têm essa proteína ligada às células vermelhas do sangue. Isso é conhecido como incompatibilidade Rh.

Na incompatibilidade Rh, algumas células vermelhas do feto podem atravessar a placenta e entrar na corrente sanguínea da mãe. O sistema imunológico da mãe reconhece essas células como estranhas. Produz proteínas chamadas anticorpos que atacam os glóbulos vermelhos do bebê. Os anticorpos da mãe podem entrar no corpo do bebê através da placenta e destruir os glóbulos vermelhos do bebê.

À medida que essas células sanguíneas são destruídas, os níveis de bilirrubina do bebê aumentam. Depois que o bebê nasce, a bilirrubina se acumula na corrente sanguínea e no cérebro. Hoje, a doença de Rh é rara, porque as mães podem ser tratadas durante a gravidez.

Às vezes, uma condição semelhante, mas menos grave, pode ocorrer quando uma mãe tem sangue tipo O e seu bebê tem um tipo diferente (incompatibilidade ABO). Isso ainda é bastante comum. Embora esses bebês também apresentem maior risco de kernicterus, ele quase sempre pode ser evitado com monitoramento adequado e tratamento precoce, se necessário.

Síndrome de Crigler-Najjar

Os bebês com essa condição herdada carecem de uma enzima necessária para converter bilirrubina não conjugada em bilirrubina conjugada para remoção. Como resultado, altos níveis de bilirrubina se acumulam no sangue.

Kernicterus e sulfonamidas

Certos medicamentos - particularmente antibióticos - também foram associados ao kernicterus. As sulfonamidas (também chamadas de drogas sulfa) são um grupo de antibióticos que matam bactérias. Um antibiótico comum combina o sulfonamida sulfametoxazol com o trimetoprim (SMX-TMP) para tratar infecções bacterianas. Estudos levantaram preocupações de que as sulfonamidas possam aumentar o risco de kernicterus.

A bilirrubina não conjugada viaja normalmente através da corrente sanguínea até o fígado, ligado à proteína albumina. No fígado, é convertido em bilirrubina conjugada para que possa ser removido do corpo. As sulfonamidas podem liberar a bilirrubina da albumina, o que aumenta os níveis sanguíneos de bilirrubina. A bilirrubina não ligada pode atravessar o cérebro e causar kernicterus.

Fatores de risco de Kernicterus

É mais provável que os bebês sofram de icterícia e kernicterus graves se:

• Nasceram prematuramente. Quando os bebês nascem antes das 37 semanas, seu fígado fica ainda menos desenvolvido e leva mais tempo para remover efetivamente a bilirrubina.
• Não alimente bem. A bilirrubina é removida nas fezes. A alimentação inadequada impede que os bebês produzam fraldas sujas suficientes.
• Ter um pai ou irmão que teve icterícia quando criança. Essa condição pode ocorrer em famílias. Pode estar ligado a certos distúrbios hereditários, como a deficiência de G6PD, que causa a degradação precoce dos glóbulos vermelhos.
• Nasceram de uma mãe com tipo sanguíneo tipo O ou Rh-negativo. Às vezes, mães com esses tipos sanguíneos dão à luz bebês com altos níveis de bilirrubina.

Como é diagnosticado o kernicterus?

Kernicterus é mais frequentemente diagnosticado em bebês. Um teste que pode ser usado para verificar os níveis de bilirrubina é um medidor de luz. Um médico ou enfermeiro verificará os níveis de bilirrubina do bebê colocando o medidor de luz na cabeça do bebê. O medidor de luz informa a quantidade de bilirrubina na pele do seu bebê ou o nível de bilirrubina transcutânea (TcB).

Se o nível de TcB do seu bebê estiver alto, pode ser uma indicação de que a bilirrubina está se acumulando no corpo. O seu médico irá pedir um exame de bilirrubina no sangue.

Tratamento com Kernicterus

O objetivo do tratamento é reduzir a quantidade de bilirrubina não conjugada no corpo de um bebê antes de atingir níveis que causam danos cerebrais pelo kernicterus.

Bebês com altos níveis de bilirrubina são frequentemente tratados com fototerapia ou terapia com luz.Durante esse tratamento, o corpo nu do bebê é exposto a uma luz especial. A luz aumenta a taxa na qual o corpo do bebê decompõe a bilirrubina não conjugada.

Complicações de kernicterus

Bebês com kernicterus podem desenvolver estas complicações:

• paralisia cerebral atetóide, um tipo de distúrbio do movimento causado por dano cerebral
• falta de tônus ​​muscular
• espasmos musculares
• dificuldade em coordenar o movimento
• perda auditiva e surdez
• problemas com o movimento dos olhos, incluindo problemas ao olhar para cima
• dificuldade em falar
• deficiência intelectual
• dentes de leite manchados

Outlook para kernicterus

Uma vez que os sintomas do kernicterus apareçam, os danos cerebrais já começaram. O tratamento pode parar, mas não reverter esse dano. É por isso que é importante monitorar os recém-nascidos em busca de altos níveis de bilirrubina - especialmente se eles correm risco - e tratá-los rapidamente.