O que é metemoglobinemia?

Contente

• Visão geral
• Quais são os sintomas da metahemoglobinemia?
• Metahemoglobinemia congênita
• Tipo 1
• Doença da hemoglobina M
• Tipo 2
• Metahemoglobinemia adquirida
• Em bebês
• Diagnosticando a metahemoglobinemia
• Tratamento com metahemoglobinemia
• Complicações da metahemoglobinemia
• Perspectivas para a metahemoglobinemia
• Prevenção da metahemoglobinemia
• Benzocaína
• Nitratos nas águas subterrâneas

Visão geral

A metahemoglobinemia é um distúrbio sanguíneo no qual é fornecido muito pouco oxigênio às células. O oxigênio é transportado pela corrente sanguínea pela hemoglobina, uma proteína que está ligada aos seus glóbulos vermelhos. Normalmente, a hemoglobina libera esse oxigênio para as células do corpo. No entanto, existe um tipo específico de hemoglobina conhecida como metemoglobina que transporta oxigênio pelo sangue, mas não o libera para as células. Se seu corpo produz muita metahemoglobina, ele pode começar a substituir sua hemoglobina normal. Isso pode levar à falta de oxigênio nas células.

Existem dois tipos de metahemoglobinemia: adquirida e congênita. Continue lendo para saber mais sobre o que causa cada tipo de metahemoglobinemia, além de seus sintomas e tratamento.

Quais são os sintomas da metahemoglobinemia?

Os sintomas de metahemoglobinemia podem variar dependendo do tipo que você possui. Os principais sintomas são:

• cianose, que descreve uma cor azulada da pele, especialmente lábios e dedos
• sangue de cor marrom chocolate

É por causa da cianose que algumas pessoas chamam a metahemoglobinemia de "síndrome do azul bebê".

À medida que os níveis de metemoglobina aumentam, os sintomas continuam a ficar mais graves. Estes podem incluir:

• dor de cabeça
• falta de ar
• náusea
• ritmo cardíaco acelerado
• fadiga e letargia
• confusão ou estupor
• perda de consciência

Metahemoglobinemia congênita

A metahemoglobinemia pode ser congênita, o que significa que você nasceu com a doença. A metahemoglobinemia congênita é causada por um defeito genético que você herda de seus pais. Esse defeito genético leva a uma deficiência de uma determinada enzima ou proteína. Essa proteína é responsável pela conversão da metahemoglobina em hemoglobina. A metahemoglobinemia congênita é muito menos comum que a forma adquirida da condição.

Existem três tipos de metemoglobinemia congênita.

Tipo 1

O tipo 1 é o tipo mais comum de metemoglobinemia congênita. Ocorre quando é transmitida por ambos os pais, mas eles não têm a doença. Afeta apenas os glóbulos vermelhos. Geralmente, seu único sintoma é cianose. Pessoas com tipo 1 podem ter a pele azulada a vida inteira sem nenhum outro sintoma. Eles podem ser tratados por razões estéticas. Pessoas com esse tipo têm maior probabilidade de desenvolver formas adquiridas.

Doença da hemoglobina M

Esse tipo é causado por uma mutação genética que não é necessariamente herdada de seus pais. Pessoas com esse tipo não têm sintomas e não precisam de tratamento.

Tipo 2

O tipo 2 também é conhecido como deficiência de citocromo b5 redutase. É a forma mais rara de metemoglobinemia. Tipo 2 afeta todas as células. Apenas um de seus pais precisa transmitir o gene anormal. Pode causar problemas graves de desenvolvimento e falha no desenvolvimento. Os bebês nascidos com o tipo 2 geralmente morrem no primeiro ano.

Metahemoglobinemia adquirida

Isso também é conhecido como metemoglobinemia aguda. A metahemoglobinemia adquirida é o tipo mais comum de doença. É causado pela exposição a certos medicamentos, produtos químicos ou alimentos. Pessoas que carregam uma forma genética da condição têm uma chance maior de desenvolver o tipo adquirido. Mas a maioria das pessoas que adquirem essa condição não tem um problema congênito. Se a metahemoglobinemia adquirida não for tratada imediatamente, pode levar à morte.

Em bebês

Os bebês são mais suscetíveis a essa condição. Os bebês podem desenvolver a metahemoglobinemia adquirida de:

Benzocaína: A benzocaína é encontrada em produtos vendidos sem receita (OTC) que podem ser usados ​​para aliviar a dor nas gengivas de um bebê (Anbesol, Baby Orajel e Orajel, Orajel, Hurricaine e Orabase). A Food and Drug Administration dos EUA recomenda que pais e cuidadores não usem esses medicamentos sem receita médica em crianças com menos de 2 anos de idade.

Água de poço contaminada: Bebês com menos de 6 meses podem desenvolver metemoglobinemia adquirida a partir de água de poço contaminada e com excesso de nitratos. As bactérias no sistema digestivo de um bebê se misturam com os nitratos e levam à metahemoglobinemia. Sistemas digestivos totalmente desenvolvidos impedem que crianças com mais de 6 meses e adultos desenvolvam esse envenenamento por nitrato.

Diagnosticando a metahemoglobinemia

Para diagnosticar a metahemoglobinemia, seu médico pode solicitar exames como:

• hemograma completo (hemograma completo)
• testes para verificar enzimas
• exame da cor do sangue
• níveis sanguíneos de nitritos ou outras drogas
• oximetria de pulso para verificar a saturação de oxigênio no sangue
• Sequenciamento de DNA

Tratamento com metahemoglobinemia

A metahemoglobinemia pode ser uma emergência médica.

O primeiro tratamento é a infusão com a droga azul de metileno. Este medicamento geralmente ajuda as pessoas rapidamente. Mas o azul de metileno não pode ser usado em pessoas que têm um tipo congênito de metemoglobinemia.

As pessoas que não respondem ao azul de metileno podem precisar de uma transfusão de sangue.

Pessoas com metemoglobinemia hereditária do tipo 1 podem receber terapia com aspirina.

Complicações da metahemoglobinemia

O uso de medicamentos que contêm benzocaína quando você tem uma das seguintes condições aumenta suas chances de complicações com a metahemoglobinemia:

• asma
• bronquite
• enfisema
• doença cardíaca

Alguns medicamentos, incluindo dapsona e benzocaína, causam um efeito rebote. Isso significa que, se você adquiriu metemoglobinemia com esses medicamentos, é possível ser tratado com sucesso com azul de metileno e para que seus níveis de metemoglobina aumentem novamente 4 a 12 horas depois.

Perspectivas para a metahemoglobinemia

Muitas pessoas que vivem com metemoglobinemia congênita tipo 1 não apresentam sintomas. A condição é benigna.

Não existe tratamento eficaz para pessoas com uma forma congênita que desenvolvam uma forma adquirida. Isso significa que eles não devem tomar medicamentos como benzocaína e lidocaína.

Pessoas que adquirem metahemoglobinemia de medicamentos podem se recuperar completamente com o tratamento adequado.

Prevenção da metahemoglobinemia

Não há como evitar tipos genéticos de metemoglobinemia. Para evitar a metahemoglobinemia adquirida, tente estas estratégias para evitar as coisas que podem causar:

Benzocaína

Leia o rótulo para ver se a benzocaína é um ingrediente ativo antes de comprar produtos de venda livre. Não use produtos com benzocaína em crianças menores de 2 anos.

Em vez de usar um produto OTC com benzocaína para acalmar um bebê em estado de dentição, siga este conselho da Academia Americana de Pediatria:

• Deixe seu filho usar um anel de dentição que você esfriou na geladeira.
• Esfregue as gengivas do seu bebê com o dedo.

Os adultos não devem usar produtos com benzocaína mais de quatro vezes ao dia. Os adultos também não devem usar produtos com benzocaína se:

• tem doença cardíaca
• fumaça
• tem asma, bronquite ou enfisema

Nitratos nas águas subterrâneas

Proteja os poços da contaminação, vedando-os adequadamente. Mantenha também os poços longe de:

• escoamento de curral, que pode conter resíduos de animais e fertilizantes
• fossas sépticas e sistemas de esgoto

Ferver a água do poço é a pior coisa a fazer, porque concentra os nitratos. Amolecimento, filtragem ou outras formas de purificação de água também não reduzem os nitratos.