Tudo o que você deve saber sobre a porfiria cutânea tardia

Contente

• Sintomas
• Imagens de porfiria cutânea tardia
• Causas
• Fatores de risco
• Incidência
• Diagnóstico
• Tratamento
• Outlook

visão global

A porfiria cutânea tardia (PCT) é um tipo de porfiria ou doença do sangue que afeta a pele. PCT é um dos tipos mais comuns de porfiria. Às vezes é referida coloquialmente como doença do vampiro. Isso ocorre porque as pessoas com essa condição costumam apresentar sintomas após a exposição à luz solar.

Sintomas

A maioria dos sintomas da porfiria cutânea tardia aparece na pele. Os sintomas comuns incluem:

• bolhas na pele exposta ao sol, incluindo mãos, rosto e braços
• fotossensibilidade, o que significa que sua pele é sensível ao sol
• pele fina ou frágil
• aumento do crescimento do cabelo, geralmente no rosto
• crostas e cicatrizes na pele
• vermelhidão, inchaço ou coceira da pele
• feridas se desenvolvendo após ferimentos leves na pele
• hiperpigmentação, o que significa que as manchas da pele ficam mais escuras
• urina que é mais escura que o normal ou marrom avermelhada
• dano ao fígado

Depois que as bolhas se formam em sua pele, a pele pode descascar. Também é comum o aparecimento de cicatrizes depois que as bolhas cicatrizam.

Manchas de hiperpigmentação geralmente aparecem no rosto, mãos e pescoço.

Imagens de porfiria cutânea tardia

Causas

A porfiria cutânea tardia pode ser causada por várias coisas. As causas são geralmente classificadas como genéticas ou adquiridas.

As causas genéticas mais comuns incluem:

• história familiar de porfiria cutânea tardia
• deficiência hereditária da enzima hepática uroporfirinogênio descarboxilase
• história familiar de doença hepática ou câncer de fígado
• mais ferro no fígado do que o normal

As causas adquiridas mais comuns incluem:

• consumo de álcool
• usando terapia de estrogênio
• usando contraceptivos orais
• exposição a certos fatores ambientais ou produtos químicos, como o agente laranja
• tomando muito ferro
• fumar
• tendo hepatite C
• tendo HIV

Em alguns casos, não é possível determinar a causa da porfiria cutânea tardia.

Fatores de risco

Você corre um risco maior de porfiria cutânea tardia se fumar ou usar álcool. Também é mais provável que você pegue essa condição se tiver hepatite C ou HIV.

Estar exposto a certos produtos químicos, como o agente laranja, também pode aumentar o risco. Você pode ter sido exposto a este produto químico se for um veterano que serviu em uma área que continha o agente laranja.

Incidência

A porfiria cutânea tardia pode afetar homens e mulheres. Geralmente aparece após os 30 anos de idade, portanto, não é comum entre crianças ou adolescentes.

A porfiria cutânea tardia afeta pessoas em todo o mundo e não se limita a uma região ou país específico. Estima-se que 1 em cada 10.000 a 25.000 pessoas tenha essa condição.

Diagnóstico

Seu médico pode fazer um exame físico, verificar se há sintomas e registrar seu histórico médico. Além disso, eles podem usar os seguintes testes para diagnosticar porfiria cutânea tardia:

• exames de sangue
• testes de urina
• testes de fezes
• biópsia de pele

O médico irá verificar seus níveis de porfirina e enzimas hepáticas. O teste genético pode ser recomendado para pessoas com histórico familiar dessa condição.

Tratamento

O tratamento para a porfiria cutânea tardia se concentra em controlar e interromper os sintomas. Mudanças no estilo de vida, como limitar o consumo de álcool e não fumar, também podem ajudar.

As opções de tratamento comuns incluem:

• flebotomia, que é a remoção de sangue para reduzir o ferro
• cloroquina (Aralen)
• hidroxicloroquina (Plaquenil)
• medicamentos para a dor
• quelantes de ferro
• tratar as doenças que causam a porfiria cutânea tardia, como HCV ou HIV

A flebotomia é um dos tratamentos mais comuns para a porfiria cutânea tardia. Comprimidos antimaláricos também são usados ​​com freqüência.

Mudanças comuns no estilo de vida para tratar a porfiria cutânea tardia incluem:

• evitando álcool
• não fume
• evitando luz solar
• usando protetor solar
• evitando ferimentos na pele
• não tomar estrogênios

Você pode ter que usar protetor solar, mangas compridas e um chapéu para evitar o sol.

A porfiria cutânea tardia pode aumentar o risco de câncer de fígado ou cirrose, que é a formação de cicatrizes no fígado. É por isso que é importante não beber álcool se você tiver essa condição.

Outlook

A porfiria cutânea tardia geralmente afeta adultos com mais de 30 anos. É uma doença do sangue que afeta principalmente a pele. Sua pele pode ser mais sensível ao sol, então você pode precisar tomar precauções extras para evitar o sol. Bolhas são comuns nessa condição.

O seu médico pode recomendar diferentes tratamentos para a porfiria cutânea tardia. Os comprimidos de flebotomia e antimaláricos são as opções de tratamento mais comuns.

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