O que é necrólise epidérmica tóxica (NET)?

Contente

• Causas
• Medicamento
• Infecções
• Sintomas
• Exemplos visuais
• Conexão com a síndrome de Stevens-Johnson
• Fatores de risco
• Diagnóstico
• Tratamento
• Outlook
• Leve embora

A necrólise epidérmica tóxica (NET) é uma doença cutânea rara e grave. Freqüentemente, é causado por uma reação adversa a medicamentos como anticonvulsivantes ou antibióticos.

O principal sintoma é descamação e formação de bolhas na pele. O peeling progride rapidamente, resultando em grandes áreas cruas que podem escorrer ou secar. Também afeta as membranas mucosas, incluindo boca, garganta, olhos e região genital.

Como o TEN se desenvolve rapidamente, é importante obter ajuda o mais rápido possível. TEN é uma emergência com risco de vida que requer tratamento médico imediato.

Continue lendo para explorar as causas e sintomas do TEN, junto com como ele é tratado.

Causas

Porque TEN é tão raro, não é totalmente compreendido. Normalmente é causado por uma reação anormal à medicação. Às vezes, é difícil identificar a causa subjacente do TEN.

Medicamento

A causa mais comum de TEN é uma reação anormal a medicamentos. Também é conhecido como um tipo perigoso de erupção cutânea com drogas e é responsável por até 95 por cento dos casos de TEN.

Freqüentemente, a condição se forma nas primeiras 8 semanas após a ingestão do medicamento.

Os seguintes medicamentos são mais comumente associados ao TEN:

• anticonvulsivantes
• oxicams (medicamento antiinflamatório não esteroidal)
• antibióticos sulfonamidas
• alopurinol (para gota e prevenção de pedras nos rins)
• nevirapina (medicamento anti-HIV)

Infecções

Em casos muito raros, uma doença semelhante à TEN está ligada a uma infecção por uma bactéria conhecida como Mycoplasma pneumoniae, que causa uma infecção respiratória.

Sintomas

Os sintomas de TEN são diferentes para cada pessoa. Nos estágios iniciais, geralmente causa sintomas semelhantes aos da gripe. Isso pode incluir:

• febre
• dores no corpo
• olhos vermelhos e ardentes
• dificuldade em engolir
• coriza
• tosse
• dor de garganta

Após 1 a 3 dias, a pele descama com ou sem bolhas. Esses sintomas podem progredir em várias horas ou dias.

Outros sintomas incluem:

• manchas vermelhas, rosa ou roxas
• pele dolorida
• grandes áreas em carne viva (erosões)
• sintomas que se espalham para os olhos, boca e órgãos genitais

Exemplos visuais

O principal sintoma da DEZ é a descamação dolorosa da pele. À medida que a condição progride, a descamação se espalha rapidamente por todo o corpo.

Abaixo estão alguns exemplos visuais de TEN.

Conexão com a síndrome de Stevens-Johnson

A síndrome de Stevens-Johnson (SJS), como a NET, é uma doença cutânea grave causada por um medicamento ou, raramente, associada a uma infecção. As duas condições estão no mesmo espectro de doenças e diferem com base na quantidade de pele envolvida.

SJS é menos grave. Por exemplo, na SJS, menos de 10% do corpo é afetado pela descamação da pele. No TEN, mais de 30% são afetados.

No entanto, SJS ainda é uma condição séria. Também requer atenção médica de emergência imediata.

SJS e TEN muitas vezes se sobrepõem, portanto, as condições às vezes são chamadas de síndrome de Stevens-Johnson / necrólise epidérmica tóxica ou SJS / TEN.

Fatores de risco

Embora qualquer pessoa que esteja tomando medicamentos possa desenvolver TEN, algumas pessoas correm um risco maior.

Os possíveis fatores de risco incluem:

• Idoso. DEZ pode afetar pessoas de todas as idades, mas é mais provável que afete adultos mais velhos.
• Gênero. Mulheres podem ter um risco maior de TEN.
• Sistema imunológico enfraquecido. Pessoas com sistema imunológico enfraquecido têm maior probabilidade de desenvolver NET. Isso pode ocorrer devido a doenças como câncer ou HIV.
• AIDS. SJS e TEN são 1.000 vezes mais comuns em pessoas com AIDS.
• Genética. O risco é maior se você tiver o alelo HLA-B * 1502, que é mais comum em pessoas de ascendência indiana, chinesa e do sudeste asiático. O gene pode aumentar o risco de TEN quando você toma um determinado medicamento.
• História de família. É mais provável que você desenvolva DEZ se um parente imediato tiver a doença.
• Reações anteriores a medicamentos. Se você desenvolveu DEZ após tomar um determinado medicamento, o risco aumenta se tomar o mesmo medicamento.

Diagnóstico

O médico usará uma variedade de testes para diagnosticar seus sintomas. Isso pode incluir:

• Exame físico. Durante um exame físico, o médico examinará sua pele em busca de descamação, sensibilidade, envolvimento da mucosa e infecção.
• Histórico médico. Para entender sua saúde geral, o médico perguntará sobre seu histórico médico. Eles também vão querer saber quais medicamentos você toma, incluindo quaisquer novos medicamentos tomados nos últimos dois meses, bem como quaisquer alergias que você tenha.
• Biópsia de pele. Durante uma biópsia de pele, uma amostra do tecido cutâneo afetado é removida de seu corpo e enviada ao laboratório. Um especialista usará um microscópio para examinar o tecido e procurar sinais de TEN.
• Teste de sangue. Um exame de sangue pode ajudar a identificar sinais de infecção ou outros problemas com órgãos internos.
• Culturas. O médico também pode procurar uma infecção solicitando uma cultura de sangue ou pele.

Embora o médico geralmente seja capaz de diagnosticar a DEZ apenas com um exame físico, uma biópsia de pele costuma ser realizada para confirmar o diagnóstico.

Tratamento

Em todos os casos, o tratamento inclui a suspensão do medicamento que causou sua reação.

Outras formas de tratamento dependem de vários fatores, como:

• sua idade
• sua saúde geral e histórico médico
• a gravidade da sua condição
• as áreas do corpo afetadas
• sua tolerância de certos procedimentos

O tratamento envolverá:

• Hospitalização. Todos com DEZ precisam ser tratados em uma unidade de queima.
• Pomadas e ataduras. O cuidado adequado da ferida evitará maiores danos à pele e protegerá a pele em carne viva contra a perda de fluidos e infecções. Para proteger sua pele, sua equipe hospitalar usará pomadas e curativos para feridas.
• Fluido intravenoso (IV) e eletrólitos. A perda extensa de pele semelhante a uma queimadura, especialmente na NET, leva à perda de fluidos e ao desequilíbrio eletrolítico. Você receberá fluido intravenoso e eletrólitos para minimizar o risco. A equipe do seu hospital monitorará de perto seus eletrólitos, o estado de seus órgãos internos e o estado geral de fluidos.
• Isolamento. Uma vez que o dano cutâneo causado pelo TEN aumenta o risco de infecção, você ficará isolado de outras pessoas e de fontes potenciais de infecção.

Os medicamentos usados ​​para tratar TEN incluem:

• Antibióticos. Quase todas as pessoas com TEN recebem antibióticos para prevenir ou tratar infecções.
• Imunoglobulina G intravenosa (IVIG). As imunoglobulinas são anticorpos que ajudam o sistema imunológico. IVIG às vezes é usado para controlar a reação. Este é um uso off-label de IVIG.
• Inibidor de TNF alfa etanercepte e imunossupressor ciclosporina. Tratam-se de tratamentos promissores frequentemente recomendados por especialistas no tratamento da NET. Este é um uso off-label de ambos os medicamentos.

Partes específicas do corpo podem precisar de tratamentos diferentes. Por exemplo, se sua boca for afetada, um anti-séptico bucal com receita específica pode ser usado além de outros tratamentos.

A equipe do hospital também monitorará de perto seus olhos e órgãos genitais em busca de sinais. Se eles detectarem quaisquer sinais, eles usarão tratamentos tópicos específicos para prevenir complicações, como perda de visão e cicatrizes.

Atualmente, não existe um regime de tratamento padrão para NET. O tratamento pode variar dependendo do hospital. Por exemplo, alguns hospitais podem usar IVIG, enquanto outros podem usar uma combinação de etanercept e ciclosporina.

O etanercept e a ciclosporina não são atualmente aprovados pela Food and Drug Administration (FDA) para o tratamento de TEN. No entanto, eles podem ser usados ​​off-label para essa finalidade. O uso off-label significa que seu médico pode prescrever um medicamento para uma condição para a qual não é aprovado se ele achar que você pode se beneficiar com o medicamento. Saiba mais sobre o uso de medicamentos controlados off-label.

Outlook

A taxa de mortalidade de TEN é de aproximadamente 30 por cento, mas pode ser ainda maior. No entanto, muitos fatores afetam sua visão individual, incluindo:

• era
• saúde geral
• gravidade da sua condição, incluindo a área de superfície corporal envolvida
• curso de tratamento

Em geral, a recuperação pode levar de 3 a 6 semanas. Os possíveis efeitos de longo prazo incluem:

• descoloração da pele
• cicatriz
• pele seca e membranas mucosas
• perda de cabelo
• dificuldade para urinar
• gosto prejudicado
• anomalias genitais
• mudanças na visão, incluindo perda

Leve embora

A necrólise epidérmica tóxica (NET) é uma emergência grave. Como uma condição da pele com risco de vida, pode levar rapidamente à desidratação e infecção. Procure atendimento médico imediatamente se você ou alguém que você conhece apresentar sintomas de DEZ.

O tratamento inclui hospitalização e internação em unidade de queimados. A equipe do seu hospital priorizará o tratamento de feridas, fluidoterapia e gerenciamento da dor. Pode levar até 6 semanas para melhorar, mas o tratamento precoce melhorará sua recuperação e perspectivas.