Porfiria hepática aguda: Quais são as minhas opções de tratamento?

Contente

• Injeções de hemin
• Hemina intravenosa
• Glicose intravenosa
• Flebotomia
• Evitando gatilhos
• Agonistas do hormônio liberador de gonadotrofina
• Hospitalização
• Exploração de ensaios clínicos

A porfiria hepática aguda (AHP) é um distúrbio genético raro associado a fortes dores abdominais e problemas no sistema nervoso central. É um distúrbio complexo, mas existem opções de tratamento disponíveis. Existem também ensaios clínicos para tratamentos potencialmente novos nos quais você pode participar. Aprenda sobre todas as suas opções para conhecer os tratamentos mais recentes para o AHP.

Injeções de hemin

Em alguns casos, você pode não estar recebendo heme suficiente para produzir hemoglobina e transportar glóbulos vermelhos por todo o corpo. O hemin é uma forma sintética de heme que pode ser injetada se o seu corpo estiver produzindo muitas porfirinas. As injeções de hemin podem aumentar a hemoglobina. As injeções também podem aumentar a mioglobina, o que ajuda a manter o coração e o sistema nervoso.

Hemina intravenosa

Hemin também está disponível por via intravenosa. Esse tratamento geralmente é realizado em um ambiente hospitalar após um ataque de AHP. De acordo com a revista Clinical Advances in Hematology and Oncology, os pacientes no hospital recebem até 4 miligramas por quilograma de peso corporal durante três a quatro dias.

A hemina intravenosa também pode ser usada como medida preventiva uma a quatro vezes por mês. O seu hematologista pode fornecer o IV no consultório.

Glicose intravenosa

Obter carboidratos suficientes também ajuda a garantir que os glóbulos vermelhos estejam funcionando. Se você tiver baixa glicose, um elemento natural dos carboidratos, seu médico pode recomendar que você tome glicose por via intravenosa. Casos mais leves de baixa glicose no sangue podem ser resolvidos tomando pílulas de açúcar.

Flebotomia

Em alguns casos, os tratamentos com hemina podem aumentar seus níveis de ferro. Muito ferro pode desencadear ataques. No caso de AHP, uma flebotomia é usada para remover o excesso de ferro. Uma flebotomia envolve retirar o sangue para remover elementos nocivos. Seu médico precisará monitorar seus níveis de ferro com exames de sangue para garantir que eles não estejam muito altos.

Evitando gatilhos

Além de tratar ataques de AHP com hemina e glicose, seu médico também solicitará que você evite os gatilhos como parte do seu plano de tratamento. Os gatilhos comuns incluem:

• consumo de álcool
• fazer dieta ou jejuar
• ingestão excessiva de ferro de suplementos e alimentos
• medicamentos hormonais
• infecções
• fumar
• estresse
• exposição à luz solar

Agonistas do hormônio liberador de gonadotrofina

As flutuações hormonais durante a menstruação são desencadeadores comuns do AHP em mulheres. Embora as flutuações hormonais sejam inevitáveis, alguns medicamentos podem ajudar se você descobrir que seu período geralmente desencadeia seus ataques de AHP.

O equilíbrio alterado dos hormônios sexuais, principalmente o aumento da progesterona, está associado aos ataques de AHP. Ataques em mulheres são mais frequentes na fase lútea do ciclo menstrual. A fase lútea é o período após a ovulação e antes da menstruação.

Os agonistas do hormônio liberador de gonadotrofina podem ajudar nessa situação. Um exemplo é o medicamento acetato de leuprolide (Lupron Depot).

Hospitalização

A hospitalização é o último recurso para sintomas incontroláveis ​​de AHP. O seu médico pode sugerir hospitalização se tiver sintomas como:

• dificuldades respiratórias
• desidratação
• pressão alta
• convulsões
• dor forte
• vômito

No hospital, seu médico ajudará a controlar esses sintomas e a monitorar complicações, como danos no fígado e insuficiência renal. Ataques recorrentes de AHP podem levar a dor crônica ao longo do tempo.

Exploração de ensaios clínicos

Graças a medidas preventivas e tratamentos rápidos para ataques relacionados, as perspectivas para o AHP melhoraram nas últimas décadas. Ainda assim, ainda não sabemos muito sobre o distúrbio. Complicações como doenças hepáticas e renais são possíveis e podem levar a menor expectativa de vida e qualidade de vida reduzida.

Quando se trata de seu plano de tratamento, considere conversar com seu médico sobre ensaios clínicos para tratamentos com AHP em sua área. Como participante, você pode tentar tratamentos futuros que podem ajudar sua condição. Em uma escala mais ampla, você também pode ajudar outras pessoas com AHP.