Compreendendo a mielofibrose

Contente

• Quais são os sintomas?
• O que causa isso?
• Existem fatores de risco?
• Como é diagnosticado?
• Como é tratado?
• Tratando anemia
• Tratando um baço dilatado
• Tratando genes mutantes
• Tratamentos experimentais
• Existem complicações?
• Vivendo com mielofibrose

O que é mielofibrose?

A mielofibrose (MF) é um tipo de câncer da medula óssea que afeta a capacidade do corpo de produzir células sanguíneas. Faz parte de um grupo de doenças chamadas neoplasias mieloproliferativas (MPNs). Essas condições fazem com que as células da medula óssea parem de se desenvolver e de funcionar como deveriam, resultando em tecido fibroso cicatricial.

MF pode ser primário, o que significa que ocorre por conta própria, ou secundário, o que significa que é resultado de outra condição - geralmente uma que afeta a medula óssea. Outros MPNs também podem progredir para MF. Embora algumas pessoas possam passar anos sem apresentar sintomas, outras apresentam sintomas que pioram devido a cicatrizes na medula óssea.

Quais são os sintomas?

A mielofibrose tende a surgir lentamente e muitas pessoas não notam os sintomas no início. No entanto, à medida que progride e começa a interferir na produção de células sanguíneas, seus sintomas podem incluir:

• fadiga
• falta de ar
• machucar ou sangrar facilmente
• sentindo dor ou plenitude do lado esquerdo, abaixo das costelas
• suor noturno
• febre
• dor no osso
• perda de apetite e perda de peso
• sangramentos nasais ou gengivas sangrando

O que causa isso?

A mielofibrose está associada a uma mutação genética nas células-tronco do sangue. No entanto, os pesquisadores não têm certeza do que causa essa mutação.

Quando as células mutantes se replicam e se dividem, elas passam a mutação para novas células sanguíneas. Eventualmente, as células mutadas superam a capacidade da medula óssea de produzir células sanguíneas saudáveis. Isso geralmente resulta em poucos glóbulos vermelhos e muitos glóbulos brancos. Também causa cicatrizes e endurecimento da medula óssea, que geralmente é macia e esponjosa.

Existem fatores de risco?

A mielofibrose é rara, ocorrendo em apenas cerca de 1,5 em cada 100.000 pessoas nos Estados Unidos. No entanto, várias coisas podem aumentar o risco de desenvolvê-lo, incluindo:

• Era. Embora pessoas de qualquer idade possam ter mielofibrose, geralmente é diagnosticada em pessoas com mais de 50 anos.
• Outra doença do sangue. Algumas pessoas com MF a desenvolvem como complicação de outra condição, como trombocitemia ou policitemia vera.
• Exposição a produtos químicos. MF tem sido associado à exposição a certos produtos químicos industriais, incluindo tolueno e benzeno.
• Exposição à radiação. Pessoas que foram expostas a material radioativo podem ter um risco aumentado de desenvolver CM.

Como é diagnosticado?

MF geralmente aparece em um hemograma completo (CBC) de rotina. Pessoas com MF tendem a ter níveis muito baixos de glóbulos vermelhos e níveis anormalmente altos ou baixos de glóbulos brancos e plaquetas.

Com base nos resultados do seu teste de hemograma completo, o médico também pode fazer uma biópsia da medula óssea. Isso envolve pegar uma pequena amostra da sua medula óssea e examiná-la mais de perto em busca de sinais de MF, como cicatrizes.

Você também pode precisar de um raio-X ou ressonância magnética para descartar quaisquer outras causas potenciais dos seus sintomas ou resultados do CBC.

Como é tratado?

O tratamento de MF geralmente depende dos tipos de sintomas que você tem. Muitos sintomas comuns de MF estão associados a uma condição subjacente causada por MF, como anemia ou aumento do baço.

Tratando anemia

Se MF está causando anemia grave, você pode precisar de:

• Transfusões de sangue. As transfusões regulares de sangue podem aumentar a contagem de glóbulos vermelhos e reduzir os sintomas da anemia, como fadiga e fraqueza.
• Terapia hormonal. Uma versão sintética do hormônio masculino androgênio pode promover a produção de glóbulos vermelhos em algumas pessoas.
• Corticosteróides. Eles podem ser usados ​​com andrógenos para estimular a produção de glóbulos vermelhos ou diminuir sua destruição.
• Medicamentos prescritos. Os medicamentos imunomoduladores, como a talidomida (talomida) e a lenalidomida (Revlimid), podem melhorar a contagem de células sanguíneas. Eles também podem ajudar com os sintomas de um baço aumentado.

Tratando um baço dilatado

Se você tiver um baço dilatado relacionado à MF que está causando problemas, seu médico pode recomendar:

• Radioterapia. A radioterapia usa feixes direcionados para matar as células e reduzir o tamanho do baço.
• Quimioterapia. Alguns medicamentos de quimioterapia podem reduzir o tamanho do baço dilatado.
• Cirurgia. A esplenectomia é um procedimento cirúrgico que remove o baço. Seu médico pode recomendar isso se você não estiver respondendo bem a outros tratamentos.

Tratando genes mutantes

Um novo medicamento chamado ruxolitinibe (Jakafi) foi aprovado pela Food and Drug Administration dos EUA em 2011 para tratar os sintomas associados ao MF. O ruxolitinibe tem como alvo uma mutação genética específica que pode ser a causa da MF. Em, demonstrou reduzir o tamanho dos baços aumentados, reduzir os sintomas de MF e melhorar o prognóstico.

Tratamentos experimentais

Os pesquisadores estão trabalhando no desenvolvimento de novos tratamentos para MF. Embora muitos deles exijam mais estudos para garantir que estão seguros, os médicos começaram a usar dois novos tratamentos em certos casos:

• Transplante de células-tronco. Os transplantes de células-tronco têm o potencial de curar os CM e restaurar a função da medula óssea. No entanto, o procedimento pode causar complicações fatais, então geralmente só é feito quando nada mais funciona.
• Interferon-alfa. O interferon-alfa atrasou a formação de tecido cicatricial na medula óssea de pessoas que recebem tratamento no início, mas mais pesquisas são necessárias para determinar sua segurança em longo prazo.

Existem complicações?

Com o tempo, a mielofibrose pode levar a várias complicações, incluindo:

• Aumento da pressão arterial no fígado. O aumento do fluxo sanguíneo de um baço dilatado pode aumentar a pressão na veia porta do fígado, causando uma condição chamada hipertensão portal. Isso pode colocar muita pressão nas veias menores do estômago e do esôfago, o que pode levar a um sangramento excessivo ou a uma veia rompida.
• Tumores. As células sanguíneas podem se formar em aglomerados fora da medula óssea, causando o crescimento de tumores em outras áreas do corpo. Dependendo de onde esses tumores estão localizados, eles podem causar uma variedade de problemas diferentes, incluindo convulsões, sangramento no trato gástrico ou compressão da medula espinhal.
• Leucemia aguda. Cerca de 15 a 20 por cento das pessoas com MF desenvolvem leucemia mieloide aguda, uma forma séria e agressiva de câncer.

Vivendo com mielofibrose

Embora a MF muitas vezes não cause sintomas em seus estágios iniciais, pode eventualmente levar a complicações sérias, incluindo tipos mais agressivos de câncer. Converse com seu médico para determinar o melhor curso de tratamento para você e como você pode controlar seus sintomas. Viver com MF pode ser estressante, então você pode achar útil buscar o apoio de uma organização como a Leukemia and Lymphoma Society ou a Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Ambas as organizações podem ajudá-lo a encontrar grupos de apoio locais, comunidades online e até recursos financeiros para tratamento.