Tumor de células gigantes tenossinoviais (TGCT)

Contente

• Visão geral
• Tipos
• Causas
• Sintomas
• Diagnóstico
• Tratamento
• Leve embora

Visão geral

O tumor de células gigantes tenossinoviais (TGCT) é um grupo de tumores raros que se formam nas articulações. O TGCT não é tipicamente cancerígeno, mas pode crescer e danificar as estruturas circundantes.

Esses tumores crescem em três áreas da articulação:

• sinóvia: a fina camada de tecido que reveste as superfícies articulares internas
• bursae: sacos cheios de líquido que amortecem tendões e músculos ao redor da articulação para evitar o atrito
• bainha do tendão: uma camada de tecido ao redor dos tendões

Tipos

Os TGCTs são divididos em tipos com base em onde eles estão e na rapidez com que crescem.

Os tumores de células gigantes localizados crescem lentamente. Eles começam em articulações menores, como a mão. Esses tumores são chamados tumores de células gigantes da bainha do tendão (GCTTS).

Os tumores difusos de células gigantes crescem rapidamente e afetam grandes articulações como joelho, quadril, tornozelo, ombro ou cotovelo. Esses tumores são chamados de sinovite vilonodular pigmentada (PVNS).

TGCTs localizados e difusos são encontrados dentro da articulação (intra-articular). Tumores difusos de células gigantes também podem ser encontrados fora da articulação (extra-articular). Em casos raros, eles podem se espalhar para locais como os linfonodos ou pulmões.

Causas

Os TGCTs são causados ​​por uma alteração em um cromossomo, chamada translocação. Pedaços de um cromossomo se rompem e mudam de lugar. Não está claro o que causa essas translocações.

Os cromossomos contêm o código genético para a produção de proteínas. A translocação leva ao excesso de produção de uma proteína chamada fator estimulador de colônias 1 (CSF1).

Essa proteína atrai células que possuem receptores CSF1 em sua superfície, incluindo glóbulos brancos chamados macrófagos. Essas células se aglutinam até formar um tumor.

Os TGCTs geralmente começam em pessoas na faixa dos 30 e 40 anos. O tipo difuso é mais comum em homens. Esses tumores são extremamente raros: apenas 11 em cada 1 milhão de pessoas nos Estados Unidos são diagnosticadas a cada ano.

Sintomas

Quais os sintomas específicos que você recebe dependem do tipo de TGCT que você possui. Alguns sintomas comuns desses tumores incluem:

• inchaço ou nódulo na articulação
• rigidez na articulação
• dor ou sensibilidade na articulação
• calor da pele sobre a articulação
• um som de travamento, estalo ou captura quando você move a articulação

Diagnóstico

O seu médico poderá diagnosticar o TGCT com base em uma descrição dos seus sintomas e em um exame físico. Esses testes podem ajudar no diagnóstico:

• Raio X
• ressonância magnética (RM)
• amostra de líquido sinovial em torno das articulações
• biópsia de tecido da articulação

Tratamento

Os médicos geralmente tratam o TGCT com cirurgia para remover o tumor e, às vezes, para remover parte ou toda a sinóvia. Para algumas pessoas que fazem essa cirurgia, o tumor finalmente retorna. Se isso acontecer, você pode ter um segundo procedimento para removê-lo novamente.

A radioterapia após a cirurgia pode destruir partes do tumor que não foram removíveis com a cirurgia. Você pode receber radiação de uma máquina fora do seu corpo ou diretamente na articulação afetada.

Em pessoas com TGCT difuso, o tumor pode voltar muitas vezes, exigindo múltiplas cirurgias. Pessoas com esse tipo de tumor podem se beneficiar de medicamentos chamados inibidores do receptor 1 do fator estimulador de colônias (CSF1R), que bloqueiam o receptor CSF1 para impedir a coleta de células tumorais.

O único tratamento aprovado pelo FDA para TGCT é o Pexidartinab (Turalio).

Os seguintes inibidores de CSF1R são experimentais. Mais pesquisas são necessárias para confirmar que benefício, se houver, eles têm para as pessoas com TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinibe (Gleevec)
• nilotinibe (Tasigna)
• sunitinibe (Sutent)

Leve embora

Embora o TGCT não seja geralmente canceroso, ele pode crescer até o ponto em que causa danos permanentes nas articulações e incapacidade. Em casos raros, o tumor pode se espalhar para outras partes do corpo e causar risco de vida.

Se você tiver sintomas de TGCT, é importante consultar seu médico ou um especialista para receber tratamento o mais rápido possível.