Síndrome de Dubin-Johnson

A síndrome de Dubin-Johnson (DJS) é uma doença transmitida por famílias (hereditária). Nessa condição, você pode ter icterícia leve ao longo da vida.

DJS é uma doença genética muito rara. Para herdar a doença, a criança deve obter uma cópia do gene defeituoso de ambos os pais.

A síndrome interfere na capacidade do corpo de mover a bilirrubina através do fígado para a bile. Quando o fígado e o baço decompõem os glóbulos vermelhos desgastados, a bilirrubina é produzida. A bilirrubina normalmente passa para a bile, que é produzida pelo fígado. Em seguida, ele flui para os dutos biliares, passando pela vesícula biliar e para o sistema digestivo.

Quando a bilirrubina não é transportada adequadamente para a bile, ela se acumula na corrente sanguínea. Isso faz com que a pele e o branco dos olhos fiquem amarelos. Isso é chamado de icterícia. Níveis gravemente elevados de bilirrubina podem danificar o cérebro e outros órgãos.

Pessoas com DJS têm icterícia leve ao longo da vida que pode piorar por:

• Álcool
• Pílulas anticoncepcionais
• Fatores ambientais que afetam o fígado
• Infecção
• Gravidez

A icterícia leve, que pode não aparecer até a puberdade ou idade adulta, é na maioria das vezes o único sintoma de DJS.

Os testes a seguir podem ajudar a diagnosticar essa síndrome:

• Biópsia de fígado
• Níveis de enzimas hepáticas (teste de sangue)
• Bilirrubina sérica
• Níveis urinários de coproporfirina, incluindo nível de coproporfirina I

Nenhum tratamento específico é necessário.

As perspectivas são muito positivas. DJS geralmente não encurta a vida de uma pessoa.

As complicações são incomuns, mas podem incluir o seguinte:

• Dor abdominal
• Icterícia severa

Ligue para o seu médico se algum dos seguintes ocorrer:

• A icterícia é severa
• A icterícia piora com o tempo
• Você também tem dor abdominal ou outros sintomas (que podem ser um sinal de que outro distúrbio está causando a icterícia)

Se você tem um histórico familiar de DJS, o aconselhamento genético pode ser útil se você planeja ter filhos.

• Órgãos do sistema digestivo

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