Doença de Still Adult

Doença de Still do Adulto (ASD) é uma doença rara que causa febre alta, erupção na pele e dor nas articulações. Pode causar artrite de longo prazo (crônica).

A doença de Still do adulto é uma versão grave da artrite idiopática juvenil (AIJ), que ocorre em crianças. Os adultos podem ter a mesma condição, embora seja muito menos comum. É também chamada de doença de Still do adulto (AOSD).

Menos de 1 em 100.000 pessoas desenvolve ASD a cada ano. Afeta mais mulheres do que homens.

A causa da doença de Still do adulto é desconhecida. Nenhum fator de risco para a doença foi identificado.

Quase todas as pessoas com a doença apresentam febre, dor nas articulações, dor de garganta e erupção na pele.

• Dor, calor e inchaço nas articulações são comuns. Na maioria das vezes, várias articulações estão envolvidas ao mesmo tempo. Freqüentemente, as pessoas com a doença apresentam rigidez matinal das articulações que dura várias horas.
• A febre surge rapidamente uma vez por dia, mais comumente à tarde ou à noite.
• A erupção cutânea é frequentemente cor de rosa salmão e vai e vem com a febre.

Os sintomas adicionais incluem:

• Dor abdominal e inchaço
• Dor ao respirar fundo (pleurisia)
• Dor de garganta
• Gânglios linfáticos inchados (glândulas)
• Perda de peso

O baço ou o fígado podem ficar inchados. Também pode ocorrer inflamação pulmonar e cardíaca.

A AOSD só pode ser diagnosticada depois que muitas outras doenças (como infecções e câncer) forem descartadas. Você pode precisar de muitos exames médicos antes que um diagnóstico final seja feito.

Um exame físico pode mostrar febre, erupção cutânea e artrite. O médico usará um estetoscópio para ouvir as mudanças no som do coração ou dos pulmões.

Os seguintes exames de sangue podem ser úteis no diagnóstico da doença de Still do adulto:

• O hemograma completo (CBC) pode mostrar um número elevado de glóbulos brancos (granulócitos) e número reduzido de glóbulos vermelhos.
• A proteína C reativa (CRP), uma medida da inflamação, será maior do que o normal.
• ESR (taxa de sedimentação), uma medida de inflamação, será maior do que o normal.
• O nível de ferritina será muito alto.
• O nível de fibrinogênio estará alto.
• Os testes de função hepática mostrarão altos níveis de AST e ALT.
• O fator reumatóide e o teste ANA serão negativos.
• As hemoculturas e os estudos virais serão negativos.

Outros testes podem ser necessários para verificar a inflamação das articulações, tórax, fígado e baço:

• Ultrassom abdominal
• Tomografia computadorizada do abdômen
• Raios-X das articulações, tórax ou área do estômago (abdômen)

O objetivo do tratamento para a doença de Still do adulto é controlar os sintomas da artrite. A aspirina e outros antiinflamatórios não esteroidais (AINEs), como o ibuprofeno, são usados ​​com mais frequência primeiro.

A prednisona pode ser usada para casos mais graves.

Se a doença for grave ou persistir por muito tempo (se tornar crônica), podem ser necessários medicamentos que suprimem o sistema imunológico. Esses medicamentos incluem:

• Metotrexato
• Anakinra (agonista do receptor de interleucina-1)
• Tocilizumabe (inibidor da interleucina 6)
• Antagonistas do fator de necrose tumoral (TNF), como etanercept (Enbrel)

Em muitas pessoas, os sintomas podem voltar várias vezes nos próximos anos.

Os sintomas continuam por muito tempo (crônicos) em cerca de um terço das pessoas com a doença de Still do adulto.

Uma forma rara da doença, chamada síndrome de ativação macrofágica, pode ser muito grave com febre alta, doença grave e contagem baixa de células sanguíneas. A medula óssea está envolvida e a biópsia é necessária para fazer o diagnóstico.

Outras complicações podem incluir:

• Artrite em várias articulações
• Doença hepática
• Pericardite
• Derrame pleural
• Aumento do baço

Ligue para o seu provedor se tiver sintomas da doença de Still do adulto.

Se você já foi diagnosticado com a doença, deve ligar para o seu provedor se tiver tosse ou dificuldade para respirar.

Não há nenhuma prevenção conhecida.

Doença de Still - adulto; Doença de Still de início na idade adulta; AOSD; Síndrome de Wissler-Fanconi

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