Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase

A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma condição na qual os glóbulos vermelhos se rompem quando o corpo é exposto a certos medicamentos ou ao estresse de uma infecção. É hereditário, o que significa que é transmitido nas famílias.

A deficiência de G6PD ocorre quando uma pessoa está ausente ou não possui uma enzima chamada glicose-6-fosfato desidrogenase em quantidade suficiente. Esta enzima ajuda os glóbulos vermelhos a funcionarem corretamente.

Muito pouco G6PD leva à destruição das células vermelhas do sangue. Este processo é denominado hemólise. Quando esse processo está ocorrendo ativamente, é denominado episódio hemolítico. Os episódios costumam ser breves. Isso ocorre porque o corpo continua a produzir novos glóbulos vermelhos, que têm atividade normal.

A destruição dos glóbulos vermelhos pode ser desencadeada por infecções, certos alimentos (como favas) e certos medicamentos, incluindo:

• Remédios antimaláricos, como quinino
• Aspirina (altas doses)
• Antiinflamatórios não esteróides (AINEs)
• Quinidina
• Drogas sulfa
• Antibióticos como quinolonas, nitrofurantoína
  

Outros produtos químicos, como os da naftalina, também podem desencadear um episódio.

Nos Estados Unidos, a deficiência de G6PD é mais comum entre negros do que brancos. Os homens são mais propensos a ter esse transtorno do que as mulheres.

É mais provável que você desenvolva essa condição se:

• São afro-americanos
• São decentes do Oriente Médio, especialmente judeus sefarditas ou curdos
• São homens
• Ter um histórico familiar de deficiência

Uma forma desse distúrbio é comum em brancos de ascendência mediterrânea. Essa forma também está associada a episódios agudos de hemólise. Os episódios são mais longos e graves do que nos outros tipos da doença.

Pessoas com essa condição não apresentam quaisquer sinais da doença até que seus glóbulos vermelhos sejam expostos a certos produtos químicos nos alimentos ou medicamentos.

Os sintomas são mais comuns em homens e podem incluir:

• Urina escura
• Febre
• Dor no abdômen
• Baço e fígado aumentados
• Fadiga
• Palidez
• Frequência cardíaca rápida
• Falta de ar
• Pele amarela (icterícia)

Um exame de sangue pode ser feito para verificar o nível de G6PD.

Outros testes que podem ser feitos incluem:

• Nível de bilirrubina
• Hemograma completo
• Hemoglobina - urina
• Nível de Haptoglobina
• Teste de LDH
• Teste de redução de metemoglobina
• Contagem de reticulócitos

O tratamento pode envolver:

• Medicamentos para tratar uma infecção, se houver
• Interromper quaisquer medicamentos que estejam causando a destruição dos glóbulos vermelhos
• Transfusões, em alguns casos

Na maioria dos casos, os episódios hemolíticos desaparecem por conta própria.

Em casos raros, pode ocorrer insuficiência renal ou morte após um evento hemolítico grave.

Ligue para seu médico se tiver sintomas dessa condição.

Ligue para o seu provedor se você foi diagnosticado com deficiência de G6PD e os sintomas não desaparecem após o tratamento.

Pessoas com deficiência de G6PD devem evitar estritamente coisas que podem desencadear um episódio. Converse com seu provedor sobre seus medicamentos.

Aconselhamento ou teste genético podem estar disponíveis para aqueles que têm um histórico familiar da doença.

Deficiência de G6PD; Anemia hemolítica por deficiência de G6PD; Anemia - hemolítica devido à deficiência de G6PD

• Células sanguíneas

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