Púrpura trombocitopénica trombótica

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença do sangue em que aglomerados de plaquetas se formam em pequenos vasos sanguíneos. Isso leva a uma baixa contagem de plaquetas (trombocitopenia).

Esta doença pode ser causada por problemas com uma enzima (um tipo de proteína) que está envolvida na coagulação do sangue. Essa enzima é chamada de ADAMTS13. A ausência desta enzima resulta na aglomeração de plaquetas. As plaquetas são uma parte do sangue que auxilia na coagulação do sangue.

À medida que as plaquetas se agregam, menos plaquetas ficam disponíveis no sangue em outras partes do corpo para ajudar na coagulação. Isso pode causar sangramento sob a pele.

Em alguns casos, o distúrbio é transmitido por meio de famílias (herdado). Nesses casos, as pessoas nascem com níveis naturalmente baixos dessa enzima.

Essa condição também pode ser causada por:

• Câncer
• Quimioterapia
• Transplante de células-tronco hematopoéticas
• Infecção por HIV
• Terapia de reposição hormonal e estrogênios
• Medicamentos (incluindo ticlopidina, clopidogrel, quinino e ciclosporina A)

Os sintomas podem incluir qualquer um dos seguintes:

• Sangrando na pele ou nas membranas mucosas
• Confusão
• Fadiga, fraqueza
• Febre
• Dor de cabeça
• Pele pálida ou cor de pele amarelada
• Falta de ar
• Frequência cardíaca rápida (mais de 100 batimentos por minuto)

Os testes que podem ser solicitados incluem:

• ADAMTS 13 nível de atividade
• Bilirrubina
• Esfregaço de sangue
• Hemograma completo (CBC)
• Nível de creatinina
• Nível de lactato desidrogenase (LDH)
• Contagem de plaquetas
• Urinálise
• Haptoglobin
• Teste de Coombs

Você pode fazer um tratamento chamado plasmaférese. Ele remove o plasma anormal e o substitui pelo plasma normal de um doador saudável. O plasma é a parte líquida do sangue que contém células sanguíneas e plaquetas. A troca plasmática também substitui a enzima ausente.

O procedimento é feito da seguinte forma:

• Primeiro, você tem seu sangue colhido como se estivesse doando sangue.
• À medida que o sangue passa por uma máquina que separa o sangue em suas diferentes partes, o plasma anormal é removido e suas células sanguíneas são salvas.
• Suas células sanguíneas são então combinadas com o plasma normal de um doador e então devolvido a você.

Este tratamento é repetido diariamente até que os exames de sangue mostrem melhora.

Pessoas que não respondem a este tratamento ou cuja condição retorna com frequência podem precisar:

• Faça uma cirurgia para remover o baço
• Obtenha medicamentos que suprimem o sistema imunológico, como esteroides ou rituximabe

A maioria das pessoas que se submetem à troca de plasma se recupera completamente. Mas algumas pessoas morrem desta doença, especialmente se não for diagnosticada imediatamente. Em pessoas que não se recuperam, essa condição pode se tornar de longa duração (crônica).

As complicações podem incluir:

• Falência renal
• Baixa contagem de plaquetas (trombocitopenia)
• Contagem baixa de glóbulos vermelhos (causada pela quebra prematura dos glóbulos vermelhos)
• Problemas do sistema nervoso
• Sangramento grave (hemorragia)
• Golpe

Ligue para o seu médico se você tiver qualquer sangramento inexplicável.

Como a causa é desconhecida, não há maneira conhecida de prevenir essa condição.

TTP

• Células sanguíneas

Abrams CS. Trombocitopenia. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 172.

Site do National Heart, Lung e Blood Institute. Púrpura trombocitopénica trombótica. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Acessado em 1 de março de 2019.

Schneidewend R, Epperla N., Friedman KD. Púrpura trombocitopênica trombótica e a síndrome hemolítica urêmica. Em: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologia: Princípios Básicos e Prática. 7ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 134.