Ictiose lamelar

A ictiose lamelar (LI) é uma doença rara da pele. Ele aparece no nascimento e continua ao longo da vida.

LI é uma doença autossômica recessiva. Isso significa que a mãe e o pai devem passar uma cópia anormal do gene da doença ao filho para que ele desenvolva a doença.

Muitos bebês com LI nascem com uma camada de pele clara, brilhante e cerosa chamada membrana de colódio. Por esse motivo, esses bebês são conhecidos como bebês colódio. A membrana se desprende nas primeiras 2 semanas de vida. A pele sob a membrana é vermelha e escamosa, lembrando a superfície de um peixe.

Com o LI, a camada externa da pele chamada epiderme não pode proteger o corpo como a epiderme saudável pode. Como resultado, um bebê com LI pode ter os seguintes problemas de saúde:

• Dificuldade na alimentação
• Perda de fluido (desidratação)
• Perda de equilíbrio de minerais no corpo (desequilíbrio eletrolítico)
• Problemas respiratórios
• Temperatura corporal que não é estável
• Infecções da pele ou de todo o corpo

Crianças mais velhas e adultos com LI podem ter estes sintomas:

• Escamas gigantes que cobrem a maior parte do corpo
• Diminuição da capacidade de suar, causando sensibilidade ao calor
• Perda de cabelo
• Dedo e unhas anormais
• A pele das palmas das mãos e plantas dos pés está espessada

Bebês colódio geralmente precisam ficar na unidade de terapia intensiva neonatal (UTIN). Eles são colocados em uma incubadora de alta umidade. Eles precisarão de alimentação extra. Os hidratantes devem ser aplicados na pele. Depois que a membrana de colódio é eliminada, os bebês geralmente podem ir para casa.

O cuidado da pele ao longo da vida envolve mantê-la úmida para minimizar a espessura das escamas. As medidas incluem:

• Hidratantes aplicados na pele
• Medicamentos chamados retinoides que são tomados por via oral em casos graves
• Ambiente de alta umidade
• Banho para afrouxar as escamas

Os bebês estão sob risco de infecção quando eliminam a membrana de colódio.

Os problemas oculares podem ocorrer mais tarde na vida porque os olhos não podem fechar completamente.

LI; Bebê colódio - ictiose lamelar; Ictiose congênita; Ictiose congênita autossômica recessiva - tipo ictiose lamelar

• Ictiose adquirida - pernas

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