Trombastenia de glanzmann

A trombastenia de Glanzmann é uma doença rara das plaquetas sanguíneas. As plaquetas são uma parte do sangue que auxilia na coagulação do sangue.

A trombastenia de Glanzmann é causada pela falta de uma proteína que normalmente está na superfície das plaquetas. Esta substância é necessária para que as plaquetas se aglutinem para formar coágulos sanguíneos.

A condição é congênita, o que significa que está presente desde o nascimento. Existem várias anomalias genéticas que podem causar a doença.

Os sintomas podem incluir qualquer um dos seguintes:

• Sangramento intenso durante e após a cirurgia
• Sangramento nas gengivas
• Hematomas facilmente
• Sangramento menstrual intenso
• Hemorragias nasais que não param facilmente
• Sangramento prolongado com ferimentos leves

Os seguintes testes podem ser usados ​​para diagnosticar esta condição:

• Hemograma completo (CBC)
• Testes de agregação plaquetária
• Análise da função plaquetária (PFA)
• Tempo de protrombina (PT) e tempo de tromboplastina parcial (PTT)

Outros testes podem ser necessários. Membros da família também podem precisar ser testados.

Não há tratamento específico para esse transtorno. As transfusões de plaquetas podem ser administradas a pessoas com sangramento intenso.

As seguintes organizações são bons recursos para obter informações sobre a trombastenia de Glanzmann:

• Genetic and Rare Diseases Information Centre (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Organização Nacional para Doenças Raras (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

A trombastenia de Glanzmann é uma condição vitalícia e não há cura. Você deve tomar medidas especiais para tentar evitar sangramento se tiver essa condição.

Qualquer pessoa com um distúrbio hemorrágico deve evitar tomar aspirina e outros antiinflamatórios não esteróides (AINEs), como ibuprofeno e naproxeno. Esses medicamentos podem prolongar o tempo de sangramento, evitando que as plaquetas se acumulem.

As complicações podem incluir:

• Sangramento severo
• Anemia por deficiência de ferro em mulheres menstruadas devido a sangramento anormalmente intenso

Ligue para seu médico se:

• Você tem sangramento ou hematomas de causa desconhecida
• O sangramento não para após os tratamentos usuais

A trombastenia de Glanzmann é uma doença hereditária. Não há nenhuma prevenção conhecida.

Doença de Glanzmann; Trombastenia - Glanzmann

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Nichols WL. Doença de Von Willebrand e anomalias hemorrágicas da função plaquetária e vascular. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 173.