Mielomeningocele

A mielomeningocele é um defeito de nascença no qual a coluna vertebral e o canal espinhal não se fecham antes do nascimento.

A condição é um tipo de espinha bífida.

Normalmente, durante o primeiro mês de gravidez, os dois lados da coluna vertebral do bebê (ou coluna vertebral) se unem para cobrir a medula espinhal, os nervos espinhais e as meninges (os tecidos que cobrem a medula espinhal). O cérebro em desenvolvimento e a coluna vertebral neste ponto são chamados de tubo neural. Espinha bífida refere-se a qualquer defeito congênito no qual o tubo neural na área da coluna não fecha completamente.

A mielomeningocele é um defeito do tubo neural no qual os ossos da coluna não se formam completamente. Isso resulta em um canal espinhal incompleto. A medula espinhal e as meninges projetam-se das costas da criança.

Essa condição pode afetar até 1 em cada 4.000 bebês.

O restante dos casos de espinha bífida são mais comumente:

• Spina bifida occulta, uma condição na qual os ossos da coluna não fecham. A medula espinhal e as meninges permanecem no lugar e a pele geralmente cobre o defeito.
• Meningocele, uma condição em que as meninges se projetam do defeito da coluna vertebral. A medula espinhal permanece no lugar.

Outras doenças congênitas ou defeitos congênitos também podem estar presentes em uma criança com mielomeningocele. Oito em cada dez crianças com essa condição têm hidrocefalia.

Outros distúrbios da medula espinhal ou do sistema musculoesquelético podem ser vistos, incluindo:

• Siringomielia (um cisto cheio de líquido na medula espinhal)
• Luxação do quadril

A causa da mielomeningocele não é conhecida. No entanto, os baixos níveis de ácido fólico no corpo da mulher antes e durante o início da gravidez parecem desempenhar um papel neste tipo de defeito de nascença. O ácido fólico (ou folato) é importante para o desenvolvimento do cérebro e da medula espinhal.

Se uma criança nasce com mielomeningocele, os futuros filhos dessa família correm um risco maior do que a população em geral. No entanto, em muitos casos, não há vínculo familiar. Fatores como diabetes, obesidade e o uso de medicamentos anticonvulsivantes na mãe podem aumentar o risco desse defeito.

Um recém-nascido com esse distúrbio terá uma área aberta ou um saco cheio de líquido na região lombar.

Os sintomas podem incluir:

• Perda do controle da bexiga ou intestino
• Falta de sensação parcial ou completa
• Paralisia parcial ou completa das pernas
• Fraqueza dos quadris, pernas ou pés de um recém-nascido

Outros sinais e / ou sintomas podem incluir:

• Pés ou pernas anormais, como pé torto
• Acúmulo de fluido dentro do crânio (hidrocefalia)

A triagem pré-natal pode ajudar a detectar essa condição. Durante o segundo trimestre, as mulheres grávidas podem fazer um exame de sangue denominado triagem quádrupla. Este teste rastreia mielomeningocele, síndrome de Down e outras doenças congênitas no bebê. A maioria das mulheres que carregam um bebê com espinha bífida apresentam um nível elevado de uma proteína chamada alfa fetoproteína materna (AFP).

Se o teste de tela quádrupla for positivo, outros testes serão necessários para confirmar o diagnóstico.

Esses testes podem incluir:

• Ultrassom de gravidez
• Amniocentese

A mielomeningocele pode ser observada após o nascimento da criança. Um exame neurológico pode mostrar que a criança tem perda de funções relacionadas aos nervos abaixo do defeito. Por exemplo, observar como o bebê responde a alfinetadas em vários locais pode dizer onde o bebê pode sentir as sensações.

Os exames feitos no bebê após o nascimento podem incluir raios-x, ultrassom, tomografia computadorizada ou ressonância magnética da região espinhal.

O médico pode sugerir aconselhamento genético. A cirurgia intrauterina para fechar o defeito (antes do nascimento do bebê) pode reduzir o risco de algumas complicações posteriores.

Depois que seu bebê nasce, a cirurgia para reparar o defeito é mais frequentemente sugerida nos primeiros dias de vida. Antes da cirurgia, o bebê deve ser manuseado com cuidado para reduzir os danos à medula espinhal exposta. Isso pode incluir:

• Cuidados especiais e posicionamento
• Dispositivos de proteção
• Mudanças nos métodos de manuseio, alimentação e banho

As crianças que também têm hidrocefalia podem precisar da colocação de uma derivação ventriculoperitoneal. Isso ajudará a drenar o fluido extra dos ventrículos (no cérebro) para a cavidade peritoneal (no abdômen).

Os antibióticos podem ser usados ​​para tratar ou prevenir infecções como meningite ou infecções do trato urinário.

A maioria das crianças precisará de tratamento vitalício para problemas que resultam de danos à medula espinhal e aos nervos espinhais.

Isso inclui:

• Problemas de bexiga e intestinos - Uma leve pressão para baixo sobre a bexiga pode ajudar a drenar a bexiga. Tubos de drenagem, chamados cateteres, também podem ser necessários. Programas de treinamento intestinal e uma dieta rica em fibras podem melhorar a função intestinal.
• Problemas musculares e articulares - Pode ser necessária terapia ortopédica ou física para tratar os sintomas musculoesqueléticos. Chaves podem ser necessárias. Muitas pessoas com mielomeningocele usam principalmente uma cadeira de rodas.

Os exames de acompanhamento geralmente continuam ao longo da vida da criança. Isso é feito para:

• Verifique o progresso de desenvolvimento
• Trate quaisquer problemas intelectuais, neurológicos ou físicos

Enfermeiras visitantes, serviços sociais, grupos de apoio e agências locais podem fornecer suporte emocional e auxiliar no cuidado de uma criança com mielomeningocele que apresenta problemas ou limitações significativas.

Participar de um grupo de apoio para espinha bífida pode ser útil.

A mielomeningocele pode na maioria das vezes ser corrigida cirurgicamente, mas os nervos afetados podem ainda não funcionar normalmente. Quanto mais alta a localização do defeito nas costas do bebê, mais os nervos serão afetados.

Com o tratamento precoce, a longevidade não é gravemente afetada. Problemas renais devido à má drenagem da urina são a causa mais comum de morte.

A maioria das crianças terá inteligência normal. No entanto, devido ao risco de hidrocefalia e meningite, mais dessas crianças terão problemas de aprendizagem e convulsões.

Novos problemas na medula espinhal podem se desenvolver mais tarde na vida, especialmente depois que a criança começa a crescer rapidamente durante a puberdade. Isso pode levar a mais perda de função, bem como problemas ortopédicos, como escoliose, deformidades nos pés ou tornozelos, quadris deslocados e tensão ou contraturas nas articulações.

Muitas pessoas com mielomeningocele usam principalmente uma cadeira de rodas.

As complicações da espinha bífida podem incluir:

• Parto traumático e difícil parto do bebê
• Infecções freqüentes do trato urinário
• Acúmulo de fluido no cérebro (hidrocefalia)
• Perda de controle do intestino ou bexiga
• Infecção cerebral (meningite)
• Fraqueza permanente ou paralisia das pernas

Esta lista pode não ser completa.

Ligue para seu provedor se:

• Uma bolsa ou área aberta é visível na coluna de um recém-nascido
• Seu filho está atrasado para andar ou engatinhar
• Os sintomas de hidrocefalia se desenvolvem, incluindo abaulamento de pontos moles, irritabilidade, sonolência extrema e dificuldades de alimentação
• Os sintomas de meningite se desenvolvem, incluindo febre, rigidez de nuca, irritabilidade e um choro estridente

Suplementos de ácido fólico podem ajudar a reduzir o risco de defeitos do tubo neural, como mielomeningocele. Recomenda-se que qualquer mulher que esteja pensando em engravidar tome 0,4 mg de ácido fólico por dia. Mulheres grávidas com alto risco precisam de dosagem mais alta.

É importante lembrar que as deficiências de ácido fólico devem ser corrigidas antes de engravidar, pois os defeitos se desenvolvem muito cedo.

As mulheres que planejam engravidar podem ser examinadas para determinar a quantidade de ácido fólico no sangue.

Meningomielocele; Spina bifida; Coluna vertebral fendida; Defeito do tubo neural (NTD); Defeito de nascença - mielomeningocele

• Derivação ventriculoperitoneal - descarga

• Espinha bífida
• Espinha bífida (graus de severidade)

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