Arco aórtico duplo

O arco aórtico duplo é uma formação anormal da aorta, a grande artéria que transporta o sangue do coração para o resto do corpo. É um problema congênito, o que significa que está presente desde o nascimento.

O arco aórtico duplo é uma forma comum de um grupo de defeitos que afetam o desenvolvimento da aorta no útero. Esses defeitos causam uma formação anormal chamada anel vascular (um círculo de vasos sanguíneos).

Normalmente, a aorta se desenvolve a partir de uma das várias peças curvas de tecido (arcos). À medida que os bebês se desenvolvem no útero, os arcos se dividem em várias partes. O corpo rompe alguns dos arcos, enquanto outros se transformam em artérias. Uma aorta normalmente desenvolvida é um único arco que sai do coração e se move para a esquerda.

No arco aórtico duplo, alguns dos arcos que deveriam ter desaparecido ainda estão presentes ao nascimento, além do arco normal. Os bebês com arco aórtico duplo têm uma aorta composta por dois vasos em vez de um.As duas partes da aorta têm artérias menores ramificando-se delas. Como resultado, os dois ramos dão a volta e pressionam a traqueia e o tubo (esôfago) que leva o alimento da boca ao estômago.

Um arco aórtico duplo pode ocorrer em outros defeitos cardíacos congênitos, incluindo:

• Tetralogia de Fallot
• Truncus arteriosus
• Transposição das grandes artérias
• Defeito do Septo ventricular

O arco aórtico duplo é muito raro. Os anéis vasculares representam uma pequena porcentagem de todos os problemas cardíacos congênitos. Destas, pouco mais da metade são causadas por duplo arco aórtico. A condição ocorre igualmente em homens e mulheres. Freqüentemente, está presente em pessoas com certas anormalidades cromossômicas.

Como os sintomas do duplo arco aórtico costumam ser leves, o problema pode não ser descoberto até que a criança tenha alguns anos de idade.

O duplo arco aórtico pode pressionar a traqueia e o esôfago, causando dificuldade para respirar e engolir. A gravidade dos sintomas depende de quanto o arco aórtico pressiona essas estruturas.

Os sintomas respiratórios incluem:

• Som agudo durante a respiração (estridor)
• Respiração ruidosa
• Pneumonias de repetição
• Respiração ofegante

Os sintomas digestivos podem incluir:

• Asfixia
• Dificuldade em comer e engolir
• Vômito

Os sintomas podem levar o profissional de saúde a suspeitar de arco aórtico duplo. Outros testes serão então necessários para confirmar o diagnóstico.

Os seguintes testes podem ajudar a diagnosticar o arco aórtico duplo:

• Raio-x do tórax
• Varreduras que criam imagens transversais do corpo (tomografia computadorizada ou ressonância magnética)
• Exame de ultrassom do coração (ecocardiografia)
• Raio-X usando uma substância que delimita o esôfago (ingestão de bário)

A cirurgia pode ser feita para corrigir o arco aórtico duplo. O cirurgião amarra o ramo menor e o separa do ramo maior. Em seguida, o cirurgião fecha as extremidades da aorta com pontos. Isso alivia a pressão no esôfago e na traqueia.

A maioria das crianças se sente melhor logo após a cirurgia, embora algumas possam continuar a ter sintomas respiratórios por algum tempo após o reparo cirúrgico. Na maioria das vezes, isso ocorre devido à fraqueza da traqueia por causa da pressão sobre ela antes do reparo cirúrgico.

Em casos raros, se o arco estiver pressionando com muita força as vias aéreas, a criança pode ter dificuldade respiratória grave que pode levar à morte.

As complicações podem incluir:

• Fracasso para prosperar
• Infecções respiratórias
• Desgaste do revestimento do esôfago (erosão esofágica) e traqueia
• Muito raramente, uma conexão anormal entre o esôfago e a aorta (fístula aorto-esofágica)

Ligue para o seu médico se o seu bebê apresentar sintomas de arco aórtico duplo.

Não há maneira conhecida de prevenir essa condição.

Anomalia do arco aórtico; Arco duplo; Defeito cardíaco congênito - duplo arco aórtico; Coração com defeito congênito - arco aórtico duplo

• Anel vascular
• Arco aórtico duplo

Bryant R, Yoo S-J. Anéis vasculares, tipoia arterial pulmonar e condições relacionadas. Em: Wernovsky G., Anderson RH, Kumar K., Mussatto K., et al, eds. Cardiologia Pediátrica de Anderson. 4ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: cap 47.

Fraser CD, Kane LC. Doença cardíaca congênita. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Outras malformações cardíacas e vasculares congênitas. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: cap 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatia congênita no paciente adulto e pediátrico. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.