O que é o sarcoma de Ewing?

Contente

• Quais são os sinais ou sintomas do sarcoma de Ewing?
• O que causa o sarcoma de Ewing?
• Quem corre risco de ter sarcoma de Ewing?
• Como o sarcoma de Ewing é diagnosticado?
• Testes de imagem
• Biópsias
• Tipos de sarcoma de Ewing
• Como o sarcoma de Ewing é tratado?
• Opções de tratamento para sarcoma de Ewing localizado
• Opções de tratamento para sarcoma de Ewing metastático e recorrente
• Qual é a perspectiva para as pessoas com sarcoma de Ewing?

Isso é comum?

O sarcoma de Ewing é um tumor cancerígeno raro de osso ou tecido mole. Ocorre principalmente em jovens.

No geral, afeta os americanos. Mas para adolescentes de 10 a 19 anos, isso salta para cerca de americanos nessa faixa etária.

Isso significa que cerca de 200 casos são diagnosticados nos Estados Unidos a cada ano.

O sarcoma deve o seu nome ao médico americano James Ewing, que descreveu o tumor pela primeira vez em 1921. Não está claro o que causa a doença de Ewing, portanto não existem métodos conhecidos de prevenção. A condição é tratável e, se detectada precocemente, a recuperação total é possível.

Continue lendo para aprender mais.

Quais são os sinais ou sintomas do sarcoma de Ewing?

O sintoma mais comum do sarcoma de Ewing é a dor ou inchaço na área do tumor.

Algumas pessoas podem desenvolver um caroço visível na superfície da pele. A área afetada também pode estar quente ao toque.

Outros sintomas incluem:

• perda de apetite
• febre
• perda de peso
• fadiga
• sensação geral de mal-estar (mal-estar)
• um osso que se quebra sem motivo conhecido
• anemia

Os tumores geralmente se formam nos braços, pernas, pélvis ou tórax. Pode haver sintomas específicos para a localização do tumor. Por exemplo, você pode sentir falta de ar se o tumor estiver localizado no peito.

O que causa o sarcoma de Ewing?

A causa exata do sarcoma de Ewing não é clara. Não é herdado, mas pode estar relacionado a mudanças não herdadas em genes específicos que acontecem durante a vida de uma pessoa. Quando os cromossomos 11 e 12 trocam material genético, ele ativa um crescimento excessivo de células. Isso pode levar ao desenvolvimento do sarcoma de Ewing.

para determinar o tipo particular de célula na qual o sarcoma de Ewing se origina está em andamento.

Quem corre risco de ter sarcoma de Ewing?

Embora o sarcoma de Ewing possa se desenvolver em qualquer idade, mais do que pessoas com a doença são diagnosticadas na adolescência. A idade média das pessoas afetadas é.

Nos Estados Unidos, o sarcoma de Ewing é mais provável de se desenvolver em caucasianos do que em afro-americanos. A American Cancer Society relata que o câncer raramente afeta outros grupos raciais.

Os homens também podem ter maior probabilidade de desenvolver a doença. Em um estudo com 1.426 pessoas afetadas pela síndrome de Ewing, eram do sexo masculino e feminino.

Como o sarcoma de Ewing é diagnosticado?

Se você ou seu filho apresentarem sintomas, consulte seu médico. Em cerca de alguns casos, a doença já se espalhou, ou metastatizou, no momento do diagnóstico. Quanto mais cedo for feito o diagnóstico, mais eficaz o tratamento pode ser.

Seu médico usará uma combinação dos seguintes testes de diagnóstico.

Testes de imagem

Isso pode incluir um ou mais dos seguintes:

• Raios-X para obter imagens de seus ossos e identificar a presença de um tumor
• Exame de ressonância magnética para obter imagens de tecidos moles, órgãos, músculos e outras estruturas e mostrar detalhes de um tumor ou outras anormalidades
• Tomografia computadorizada para imagens de cortes transversais de ossos e tecidos
• Imagens EOS para mostrar a interação de articulações e músculos enquanto você está de pé
• tomografia óssea de todo o corpo para mostrar se um tumor teve metástase
• PET scan para mostrar se as áreas anormais vistas em outras varreduras são tumores

Biópsias

Assim que a imagem do tumor for obtida, seu médico pode solicitar uma biópsia para examinar um pedaço do tumor em um microscópio para identificação específica.

Se o tumor for pequeno, seu cirurgião pode remover tudo como parte da biópsia. Isso é chamado de biópsia excisional e é feito sob anestesia geral.

Se o tumor for maior, o cirurgião pode cortar um pedaço dele. Isso pode ser feito cortando a pele para remover um pedaço do tumor. Ou o cirurgião pode inserir uma agulha grande e oca na pele para remover um pedaço do tumor. Essas são chamadas de biópsias incisionais e geralmente são feitas sob anestesia geral.

Seu cirurgião também pode inserir uma agulha no osso para retirar uma amostra de fluido e células para ver se o câncer se espalhou para a medula óssea.

Uma vez que o tecido tumoral é removido, existem vários testes que ajudam a identificar um sarcoma de Ewing. Os exames de sangue também podem contribuir com informações úteis para o tratamento.

Tipos de sarcoma de Ewing

O sarcoma de Ewing é classificado pelo fato de o câncer se espalhar a partir do osso ou tecido mole no qual começou. Existem três tipos:

• Sarcoma de Ewing localizado: O câncer não se espalhou para outras áreas do corpo.
• Sarcoma de Ewing metastático: O câncer se espalhou para os pulmões ou outras partes do corpo.
• Sarcoma de Ewing recorrente: O câncer não responde ao tratamento ou retorna após um curso de tratamento bem-sucedido. É mais frequente que ocorra nos pulmões.

Como o sarcoma de Ewing é tratado?

O tratamento para o sarcoma de Ewing depende de onde o tumor se origina, do tamanho do tumor e se o câncer se espalhou.

Normalmente, o tratamento envolve uma ou mais abordagens, incluindo:

• quimioterapia
• radioterapia
• cirurgia
• terapia de prótons direcionada
• quimioterapia de alta dose combinada com transplante de células-tronco

Opções de tratamento para sarcoma de Ewing localizado

A abordagem comum para um câncer que não se espalhou é uma combinação de:

• cirurgia para remover o tumor
• radiação para a área do tumor para matar quaisquer células cancerosas remanescentes
• quimioterapia para matar possíveis células cancerosas que se espalharam, ou micrometastasias

Pesquisadores em um estudo de 2004 descobriram que a terapia combinada como essa foi bem-sucedida. Eles descobriram que o tratamento resultou em uma taxa de sobrevivência de 5 anos de aproximadamente 89 por cento e uma taxa de sobrevivência de 8 anos de cerca de 82 por cento.

Dependendo do local do tumor, um tratamento adicional pode ser necessário após a cirurgia para substituir ou restaurar a função do membro.

Opções de tratamento para sarcoma de Ewing metastático e recorrente

O tratamento para o sarcoma de Ewing com metástase do local original é semelhante ao da doença localizada, mas com uma taxa de sucesso muito menor. Os pesquisadores relataram que a taxa de sobrevivência de 5 anos após o tratamento para o sarcoma de Ewing metastizado foi de cerca de 70 por cento.

Não existe um tratamento padrão para o sarcoma de Ewing recorrente. As opções de tratamento variam dependendo de onde o câncer retornou e qual foi o tratamento anterior.

Muitos ensaios clínicos e estudos de pesquisa estão em andamento para melhorar o tratamento do sarcoma de Ewing metastático e recorrente. Esses incluem:

• transplantes de células-tronco
• Imunoterapia
• terapia direcionada com anticorpos monoclonais
• novas combinações de drogas

Qual é a perspectiva para as pessoas com sarcoma de Ewing?

À medida que novos tratamentos se desenvolvem, as perspectivas para as pessoas afetadas pelo sarcoma de Ewing continuam a melhorar. Seu médico é a sua melhor fonte de informações sobre sua perspectiva individual e expectativa de vida.

A American Cancer Society relata que a taxa de sobrevivência de 5 anos para pessoas com tumores localizados é de cerca de 70 por cento.

Para aqueles com tumores metastizados, a taxa de sobrevivência de 5 anos é de 15 a 30 por cento. Sua perspectiva pode ser mais favorável se o câncer não se espalhou para outros órgãos além dos pulmões.

A taxa de sobrevivência de 5 anos para pessoas com sarcoma de Ewing recorrente é.

Existem que podem afetar sua perspectiva individual, incluindo:

• idade quando diagnosticado
• tamanho do tumor
• localização do tumor
• quão bem o seu tumor responde à quimioterapia
• níveis de colesterol no sangue
• tratamento anterior para um câncer diferente
• gênero

Você pode esperar ser monitorado durante e após o tratamento. O seu médico fará um novo teste periodicamente para determinar se o câncer se espalhou.

Pessoas com sarcoma de Ewing podem ter um risco maior de desenvolver um segundo tipo de câncer. A American Cancer Society observa que, à medida que mais jovens com sarcoma de Ewing sobrevivem à idade adulta, os efeitos de longo prazo do tratamento do câncer podem se tornar aparentes. Pesquisas nesta área estão em andamento.