Deficiência de Fator VII

Contente

• Qual o papel do fator VII na coagulação normal do sangue?
• 1. Vasoconstrição
• 2. Formação de um tampão de plaquetas
• 3. Formação de um tampão de fibrina
• 4. Cicatrização de feridas e destruição do tampão de fibrina
• O que causa a deficiência do fator VII?
• Quais são os sintomas da deficiência do fator VII?
• Como a deficiência de fator VII é diagnosticada?
• Como a deficiência de fator VII é tratada?
• Controle de sangramento
• Tratamento de doenças subjacentes
• Tratamento de precaução antes da cirurgia
• Qual é a perspectiva de longo prazo?

visão global

A deficiência do fator VII é um distúrbio da coagulação do sangue que causa sangramento excessivo ou prolongado após uma lesão ou cirurgia. Com a deficiência de fator VII, seu corpo ou não produz fator VII suficiente ou algo está interferindo em seu fator VII, geralmente outra condição médica.

O Fator VII é uma proteína produzida no fígado que desempenha um papel importante no auxílio da coagulação do sangue. É um dos cerca de 20 fatores de coagulação envolvidos no complexo processo de coagulação do sangue. Para entender a deficiência do fator VII, é útil entender o papel do fator VII na coagulação normal do sangue.

Qual o papel do fator VII na coagulação normal do sangue?

O processo normal de coagulação do sangue ocorre em quatro fases:

1. Vasoconstrição

Quando um vaso sanguíneo é cortado, o vaso sanguíneo danificado imediatamente se contrai para diminuir a perda de sangue. Em seguida, o vaso sanguíneo lesado libera uma proteína chamada fator de tecido na corrente sanguínea. A liberação de fator tecidual atua como uma chamada SOS, sinalizando as plaquetas sanguíneas e outros fatores de coagulação para informar o local da lesão.

2. Formação de um tampão de plaquetas

As plaquetas na corrente sanguínea são as primeiras a chegar ao local da lesão. Eles se prendem ao tecido danificado e uns aos outros, formando um tampão macio e temporário na ferida. Este processo é conhecido como hemostasia primária.

3. Formação de um tampão de fibrina

Uma vez que o tampão temporário esteja no lugar, os fatores de coagulação do sangue passam por uma complexa reação em cadeia para liberar fibrina, uma proteína dura e fibrosa. A fibrina envolve-se dentro e ao redor do coágulo macio até que se torne um coágulo de fibrina resistente e insolúvel. Este novo coágulo sela o vaso sanguíneo rompido e cria uma cobertura protetora para o crescimento de novos tecidos.

4. Cicatrização de feridas e destruição do tampão de fibrina

Depois de alguns dias, o coágulo de fibrina começa a encolher, juntando as bordas da ferida para ajudar o crescimento de novo tecido sobre a ferida. Conforme o tecido é reconstruído, o coágulo de fibrina se dissolve e é absorvido.

Se o fator VII não funcionar corretamente, ou se houver muito pouco, o coágulo de fibrina mais forte não se formará adequadamente.

O que causa a deficiência do fator VII?

A deficiência do fator VII pode ser herdada ou adquirida. A versão herdada é bastante rara. Menos de 200 casos documentados foram relatados. Ambos os seus pais devem ser portadores do gene para que você seja afetado.

A deficiência adquirida do fator VII, ao contrário, ocorre após o nascimento. Pode ocorrer em decorrência de medicamentos ou doenças que interferem no seu fator VII. Os medicamentos que podem prejudicar ou reduzir a função do fator VII incluem:

• antibióticos
• anticoagulantes, como a varfarina
• alguns medicamentos contra o câncer, como a terapia com interleucina-2
• terapia de globulina antitimócito usada para tratar anemia aplástica

As doenças e condições médicas que podem interferir no fator VII incluem:

• doença hepática
• mieloma
• sepse
• anemia aplástica
• deficiência de vitamina K

Quais são os sintomas da deficiência do fator VII?

Os sintomas variam de leves a graves, dependendo de seus níveis de fator VII utilizável. Os sintomas leves podem incluir:

• hematomas e sangramento de tecidos moles
• maior tempo de sangramento de feridas ou extrações dentárias
• sangramento nas articulações
• hemorragias nasais
• sangramento nas gengivas
• períodos menstruais intensos

Em casos mais graves, os sintomas podem incluir:

• destruição da cartilagem nas articulações por episódios de sangramento
• sangramento nos intestinos, estômago, músculos ou cabeça
• sangramento excessivo após o parto

Como a deficiência de fator VII é diagnosticada?

O diagnóstico é baseado em seu histórico médico, qualquer histórico familiar de problemas de sangramento e exames laboratoriais.

Os testes de laboratório para deficiência de fator VII incluem:

• ensaios de fator para identificar fatores ausentes ou de baixo desempenho
• ensaio de fator VII para medir quanto fator VII você tem, e como ele funciona
• tempo de protrombina (TP) para medir o funcionamento dos fatores I, II, V, VII e X
• tempo parcial de protrombina (PTT) para medir o funcionamento dos fatores VIII, IX, XI, XII e de von Willebrand
• testes de inibidor para determinar se seu sistema imunológico está atacando seus fatores de coagulação

Como a deficiência de fator VII é tratada?

O tratamento da deficiência de fator VII concentra-se em:

• controlando sangramento
• resolução de condições subjacentes
• tratamento preventivo antes de cirurgia ou procedimentos odontológicos

Controle de sangramento

Durante os episódios de sangramento, você pode receber infusões de fatores de coagulação do sangue para aumentar sua capacidade de coagulação. Os agentes de coagulação comumente usados ​​incluem:

• complexo de protrombina humana
• crioprecipitado
• plasma fresco congelado
• fator humano recombinante VIIa (NovoSeven)

Tratamento de doenças subjacentes

Uma vez que o sangramento esteja sob controle, as condições que prejudicam a produção ou funcionamento do fator VII, como medicamentos ou doenças, devem ser tratadas.

Tratamento de precaução antes da cirurgia

Se você está planejando uma cirurgia, seu médico pode prescrever medicamentos para minimizar o risco de sangramento excessivo. O spray nasal de desmopressina é freqüentemente prescrito para liberar todos os estoques disponíveis de fator VII antes de pequenas cirurgias. Para cirurgias mais sérias, seu médico pode prescrever infusões de fator de coagulação.

Qual é a perspectiva de longo prazo?

Se você tem a forma adquirida de deficiência de fator VII, provavelmente é causada por medicamentos ou por uma condição subjacente. Sua perspectiva de longo prazo depende da correção dos problemas subjacentes. Se você tiver a forma hereditária mais grave de deficiência de fator VII, precisará trabalhar em estreita colaboração com seu médico e o centro de hemofilia local para gerenciar os riscos de sangramento.