O que é fibrossarcoma e como é tratado?

Contente

• Isso é comum?
• Quais são os sintomas?
• O que causa essa condição e quem está em risco?
• Como é diagnosticado?
• Como é encenado?
• Que opções de tratamento estão disponíveis?
• Cirurgia
• Radiação
• Quimioterapia
• Reabilitação e cuidados de suporte
• Testes clínicos
• Quais são as perspectivas?
• Isso pode ser evitado?

Isso é comum?

Sarcoma é um câncer que começa nos tecidos moles do seu corpo. Estes são os tecidos conjuntivos que mantêm tudo no lugar, como:

• nervos, tendões e ligamentos
• tecidos fibrosos e profundos da pele
• vasos sanguíneos e linfáticos
• gordura e músculo

Existem mais de 50 tipos de sarcomas de tecidos moles. O fibrossarcoma representa cerca de 5% dos sarcomas ósseos primários. É raro, afetando cerca de 1 em 2 milhões de pessoas.

O fibrossarcoma é assim chamado porque é feito de fibroblastos spindled malignos ou miofibroblastos. Começa no tecido fibroso que envolve tendões, ligamentos e músculos. Embora possa se originar em qualquer área do corpo, é mais comum nas pernas ou no tronco.

Em bebês com menos de 1 ano de idade, é chamado de fibrossarcoma infantil ou congênito e geralmente apresenta crescimento lento. Em crianças e adultos mais velhos, é chamado de fibrossarcoma na forma adulta.

Quais são os sintomas?

Os sintomas do fibrossarcoma podem ser sutis a princípio. Você pode notar um inchaço indolor ou inchaço sob a pele. À medida que cresce, pode interferir na sua capacidade de usar o membro.

Se começar no seu abdômen, você provavelmente não notará até que seja de tamanho significativo. Em seguida, pode começar a pressionar os órgãos, músculos, nervos ou vasos sanguíneos ao redor.Isso pode levar a dor e ternura. Dependendo da localização do tumor, pode levar a problemas respiratórios.

Os sintomas do fibrossarcoma são semelhantes aos de muitas outras condições. Dor, inchaço ou nódulo incomum não são necessariamente um sinal de câncer, mas vale a pena ser examinado por um médico se os sintomas forem persistentes e não precedidos por trauma ou lesão recente.

O que causa essa condição e quem está em risco?

A causa precisa do fibrossarcoma não é conhecida, mas a genética pode desempenhar um papel. Certos fatores podem aumentar o risco de desenvolver a doença, incluindo algumas condições herdadas. Esses incluem:

• polipose adenomatosa familiar
• Síndrome de Li-Fraumeni
• neurofibromatose tipo 1
• síndrome do carcinoma basocelular nevóide
• retinoblastoma
• esclerose tuberosa
• Síndrome de Werner

Outros fatores de risco podem incluir:

• terapia de radiação anterior
• exposição a certos produtos químicos, como dióxido de tório, cloreto de vinila ou arsênico
• linfedema, um inchaço nos braços e pernas

O fibrossarcoma é mais provável de ser diagnosticado em adultos entre as idades de 20 e 60 anos.

Como é diagnosticado?

O seu médico fará um exame físico e fará um histórico médico completo. Dependendo dos sintomas em particular, os testes de diagnóstico podem incluir um hemograma completo (CBC) e químicas no sangue.

Os testes de imagem podem produzir imagens detalhadas que facilitam a identificação de tumores e outras anormalidades. Alguns exames de imagem solicitados pelo seu médico são:

• raios X
• Ressonância magnética
• Tomografia computadorizada
• tomografia por emissão de pósitrons (PET)
• varreduras ósseas

Se uma massa é encontrada, a única maneira de confirmar o fibrossarcoma é com uma biópsia, que pode ser realizada de várias maneiras. O seu médico escolherá o método de biópsia com base na localização e tamanho do tumor.

Em uma biópsia incisional, parte do tumor será removida para fornecer uma amostra de tecido. O mesmo pode ser realizado com uma biópsia central, na qual uma agulha larga é usada para remover a amostra. Uma biópsia excisional é quando todo o nódulo ou todo o tecido suspeito é removido.

A metástase linfonodal é rara, mas amostras de tecido podem ser colhidas em linfonodos próximos ao mesmo tempo.

Um patologista analisará as amostras para determinar se existem células cancerígenas e, em caso afirmativo, que tipo elas são.

Se houver câncer, o tumor também pode ser classificado neste momento. Os tumores de fibrossarcoma são classificados em uma escala de 1 a 3. Quanto menos as células cancerígenas se parecerem com células normais, maior o grau. Os tumores de alto grau tendem a ser mais agressivos que os de baixo grau, o que significa que se espalham mais rapidamente e podem ser mais difíceis de tratar.

Como é encenado?

O câncer pode se espalhar de várias maneiras. As células do tumor primário podem penetrar nos tecidos próximos, entrar no sistema linfático ou entrar na corrente sanguínea. Isso permite que as células formem tumores em um novo local (metástase).

O estadiamento é uma maneira de explicar o tamanho do tumor primário e a extensão da disseminação do câncer.

Os exames de imagem podem ajudar a determinar se há tumores adicionais. Os estudos de química do sangue podem revelar substâncias que indicam câncer em um órgão ou tecido específico.

Toda essa informação pode ser usada para encenar o câncer e formar um plano de tratamento. Estes são os estágios do fibrossarcoma:

Estágio 1

• 1A: O tumor é de baixo grau e 5 centímetros (cm) ou menor.
• 1B: O tumor é de baixo grau e maior que 5 cm.

Etapa 2

• 2A: O tumor é de grau médio ou alto e 5 cm ou menor.
• 2B: O tumor é de grau médio ou alto e superior a 5 cm.

Etapa 3

O tumor é:

• de qualidade superior e superior a 5 cm, ou
• qualquer grau e tamanho, e se espalhou para os linfonodos próximos (estágio avançado 3).

Etapa 4

O tumor primário é de qualquer grau e tamanho, mas o câncer se espalhou para uma parte do corpo distante.

Que opções de tratamento estão disponíveis?

O seu médico baseará seu plano de tratamento em vários fatores, como:

• grau, tamanho e localização do tumor primário
• se e até que ponto o câncer se espalhou
• sua idade e saúde geral
• se isso é ou não uma recorrência de um câncer anterior

Dependendo do estágio do diagnóstico, a cirurgia pode ser tudo o que você precisa. Mas é possível que você precise de uma combinação de terapias. Testes periódicos ajudarão seu médico a avaliar a eficácia desses tratamentos.

Cirurgia

O principal tratamento para o fibrossarcoma é a cirurgia para remover o tumor primário, com amplas margens ao redor do tumor (remoção de algum tecido normal) para garantir a remoção de todo o tumor. Se o tumor estiver em um membro, pode ser necessário remover algum osso e ser substituído por uma prótese ou um enxerto ósseo. Isso às vezes é chamado de cirurgia poupadora de membros.

Em casos raros em que o tumor envolve nervos e vasos sanguíneos de um membro, pode ser necessária amputação.

Radiação

A radiação é uma terapia direcionada que utiliza raios X de alta energia para destruir as células cancerígenas ou impedi-las de crescer.

Pode ser usado para ajudar a encolher o tumor antes da cirurgia (terapia neoadjuvante). Também pode ser usado após a cirurgia (terapia adjuvante) para matar as células cancerígenas que podem ter sido deixadas para trás.

Se a cirurgia não for uma opção, o seu médico pode recomendar altas doses de radiação para reduzir o tumor como tratamento primário.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento sistêmico, ou seja, foi projetado para matar células cancerígenas onde quer que elas tenham migrado. Pode ser recomendado se o câncer se espalhar para os linfonodos ou além. Como a radiação, ela pode ser usada antes ou depois da cirurgia.

Reabilitação e cuidados de suporte

Cirurgia extensa envolvendo os membros pode afetar o uso de um membro. Nesses casos, pode ser necessária terapia física e ocupacional. Outros tratamentos de suporte podem incluir tratamento da dor e outros efeitos colaterais do tratamento.

Testes clínicos

Você pode ter a opção de participar de um ensaio clínico. Esses estudos geralmente têm critérios rígidos, mas podem fornecer acesso a tratamentos experimentais que, de outra forma, não estão disponíveis. Pergunte ao seu médico mais informações sobre os ensaios clínicos para fibrossarcoma.

Quais são as perspectivas?

Seu médico é seu melhor recurso para obter informações sobre suas perspectivas individuais. Isso é determinado por várias coisas, incluindo:

• quão longe o câncer se espalhou
• grau e localização do tumor
• sua idade e saúde geral
• quão bem você tolera e responde à terapia

A taxa metastática de fibrossarcomas de grau 2 e 3 é de cerca de 50%, enquanto os tumores de grau 1 apresentam uma taxa muito baixa de metástases.

O seu médico avaliará todos esses fatores para fornecer uma idéia do que você pode esperar.

Isso pode ser evitado?

Como a causa do fibrossarcoma não é bem conhecida, não há prevenção conhecida.