O que você deve saber sobre granulomatose com poliangiite (GPA)

Contente

• O que é essa condição?
• Quais são os sintomas?
• O que causa essa condição?
• Quão comum é isso?
• Como é diagnosticado?
• Exames de sangue e urina
• Testes de imagem
• Biópsia
• Como é tratado?
• Existem possíveis complicações?
• Quais são as perspectivas?

O que é essa condição?

A granulomatose com poliangiite (GPA) é uma doença rara que inflama e danifica pequenos vasos sanguíneos em muitos órgãos, incluindo rins, pulmões e seios. A inflamação limita o fluxo sanguíneo e impede que oxigênio suficiente chegue aos seus órgãos e tecidos. Isso afeta o quão bem eles funcionam.

Nódulos de tecido inflamados, chamados granulomas, se formam ao redor dos vasos sanguíneos. Granulomas podem danificar órgãos.

O GPA é um dos vários tipos de vasculite, um distúrbio que causa inflamação nos vasos sanguíneos.

O GPA era anteriormente conhecido como granulomatose de Wegener.

Quais são os sintomas?

O GPA às vezes não causa sintomas no início da doença. O nariz, seios nasais e pulmões são geralmente as primeiras áreas afetadas.

Os sintomas que você desenvolve dependem dos órgãos envolvidos:

• Nariz. Os sintomas podem incluir hemorragias nasais e crostas.
• Seios. Infecções sinusais ou nariz entupido ou escorrendo podem se desenvolver.
• Pulmões. Pode incluir tosse, fleuma sangrenta, falta de ar ou chiado no peito.
• Orelhas. Infecções de ouvido, dor e perda auditiva podem ocorrer.
• Olhos. Os sintomas podem incluir vermelhidão, dor ou alterações na visão.
• Pele. Feridas, contusões ou erupções cutâneas podem surgir.
• Rins. Você pode ter sangue na urina.
• Articulações. Inchaço e dor nas articulações podem ocorrer.
• Nervos. Pode incluir dormência, formigamento ou dores nos braços, pernas, mãos ou pés.

Mais gerais, os sintomas em todo o corpo incluem:

• febre
• fadiga
• mal-estar geral, chamado mal-estar
• suor noturno
• dores e dores
• perda de peso

O que causa essa condição?

O GPA é uma doença auto-imune. Isso significa que o sistema imunológico do corpo ataca por engano seus próprios tecidos saudáveis. No caso do GPA, o sistema imunológico ataca os vasos sanguíneos.

Os médicos não sabem o que causa o ataque autoimune. Os genes não parecem estar envolvidos e o GPA raramente é executado em famílias.

Infecções podem estar envolvidas no desencadeamento da doença. Quando vírus ou bactérias entram em seu corpo, seu sistema imunológico responde enviando células que produzem inflamação. A resposta imune pode danificar tecidos saudáveis.

No caso do GPA, os vasos sanguíneos estão danificados. No entanto, nenhum tipo de bactéria, vírus ou fungo foi definitivamente associado à doença.

Você pode contrair essa doença em qualquer idade, mas é mais comum em pessoas de 40 a 65 anos.

Quão comum é isso?

O GPA é uma doença muito rara. De acordo com a Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA, apenas 3 em cada 100.000 pessoas nos Estados Unidos a receberão.

Como é diagnosticado?

O seu médico primeiro perguntará sobre seus sintomas e histórico médico. Então você fará um exame.

Existem vários tipos de testes que seu médico pode usar para ajudá-lo a fazer um diagnóstico.

Exames de sangue e urina

O seu médico pode usar qualquer um dos seguintes exames de sangue e urina:

• Teste de anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Este exame de sangue procura proteínas chamadas anticorpos que a maioria das pessoas com GPA possui.No entanto, não é possível confirmar definitivamente que você possui o GPA. Cerca de 20% das pessoas com GPA têm um resultado negativo no teste ANCA.
• Proteína C reativa e taxa de sedimentação de eritrócitos (taxa de sed). Esses exames de sangue podem ser usados ​​para identificar inflamações no seu corpo.
• Hemograma completo (CBC). Um hemograma completo é um teste comum que mede a contagem de células sanguíneas. Uma contagem baixa de glóbulos vermelhos é um sinal de anemia, que é comum em pessoas com GPA cujos rins são afetados.
• Urina ou creatinina no sangue. Esses testes medem os níveis de creatinina residual na urina ou no sangue. Um nível alto de creatinina é um sinal de que seus rins não estão funcionando bem o suficiente para filtrar os resíduos do seu sangue.

Testes de imagem

Esses testes tiram fotos de dentro do seu corpo para procurar por danos nos órgãos:

• Raios X. Um raio X de tórax usa pequenas quantidades de radiação para tirar fotos da área afetada, como pulmões e vasos sanguíneos.
• Tomografia computadorizada. Este teste usa computadores e máquinas de raio-X rotativas para tirar fotos mais detalhadas da área afetada.
• Exame de ressonância magnética. Uma ressonância magnética usa ímãs e ondas de rádio para produzir imagens detalhadas e transversais da área em questão, sem ossos que obstruam a visão de tecidos e órgãos.

Biópsia

A única maneira de confirmar que você tem GPA é com uma biópsia. Durante esse procedimento cirúrgico, seu médico remove uma pequena amostra de tecido de um órgão afetado, como pulmão ou rim, e envia para um laboratório. Um técnico de laboratório olha a amostra sob um microscópio para ver se ela se parece com o GPA.

Uma biópsia é um procedimento invasivo. O seu médico pode recomendar uma biópsia se os resultados do exame de sangue, urina ou imagem forem anormais e eles suspeitarem de GPA.

Como é tratado?

O GPA pode danificar permanentemente os órgãos, mas é tratável. Pode ser necessário continuar tomando remédios a longo prazo para impedir que a doença volte.

Os medicamentos que seu médico pode prescrever incluem:

• medicamentos anti-inflamatórios, como corticosteróides (prednisona)
• drogas imunossupressoras, como ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) e metotrexato
• o medicamento quimioterápico rituximabe (Rituxan)

O seu médico pode combinar medicamentos como ciclofosfamida e prednisona para reduzir com mais eficácia a inflamação. Mais de 90% das pessoas melhoram com este tratamento.

Se o seu GPA não for grave, seu médico pode recomendar o tratamento com prednisona e metotrexato. Esses medicamentos têm menos efeitos colaterais que a ciclofosfamida e a prednisona.

Os medicamentos usados ​​para tratar o GPA podem causar efeitos colaterais. Alguns efeitos colaterais são graves. Por exemplo, eles podem diminuir a capacidade do seu corpo de combater infecções ou enfraquecer seus ossos. O seu médico deve monitorá-lo para efeitos colaterais como estes.

Se a doença estiver afetando seus pulmões, seu médico poderá prescrever uma combinação de antibióticos, como sulfametoxazol-trimetoprim (Bactrim, Septra), para prevenir a infecção.

Existem possíveis complicações?

O GPA pode ser muito sério se não for tratado e pode piorar rapidamente. As possíveis complicações incluem:

• falência renal
• insuficiência pulmonar
• Perda de audição
• doença cardíaca
• anemia
• cicatrizes de pele
• dano no nariz
• trombose venosa profunda (TVP), um coágulo sanguíneo na veia profunda da perna

Você precisará continuar tomando seu medicamento para evitar uma recaída. O GPA volta em cerca de metade das pessoas dentro de dois anos após a interrupção do tratamento.

Quais são as perspectivas?

As perspectivas para as pessoas com GPA dependem da gravidade da sua doença e de quais órgãos estão envolvidos. Medicação pode efetivamente tratar esta condição. No entanto, recaídas são comuns. Você precisará continuar consultando seu médico para testes de acompanhamento para garantir que o GPA não retorne e para evitar complicações.