O que é linfoma linfoplasmocitário?

Contente

• LPL vs. outros linfomas
• O que acontece com o sistema imunológico?
• Quais são os sintomas?
• O que causa isso?
• Como é diagnosticado?
• Opções de tratamento
• Observe e espere
• Quimioterapia
• Terapia biológica
• Terapia direcionada
• Transplantes de células-tronco
• Testes clínicos
• Qual é a perspectiva?

visão global

O linfoma linfoplasmocitário (LPL) é um tipo raro de câncer que se desenvolve lentamente e afeta principalmente adultos mais velhos. A idade média no diagnóstico é 60 anos.

Os linfomas são cânceres do sistema linfático, uma parte do sistema imunológico que ajuda a combater infecções. No linfoma, os glóbulos brancos, sejam linfócitos B ou linfócitos T, crescem descontroladamente devido a uma mutação. Na LPL, os linfócitos B anormais se reproduzem na medula óssea e deslocam as células sanguíneas saudáveis.

Existem cerca de 8,3 casos de LPL por 1 milhão de pessoas nos Estados Unidos e na Europa Ocidental. É mais comum em homens e brancos.

LPL vs. outros linfomas

O linfoma de Hodgkin e o linfoma não Hodgkin são diferenciados pelo tipo de células que se tornam cancerosas.

• Os linfomas de Hodgkin têm um tipo específico de célula anormal presente, chamada célula de Reed-Sternberg.
• Os muitos tipos de linfomas não-Hodgkin são diferenciados por onde os cânceres começam e as características genéticas e outras das células malignas.

LPL é um linfoma não-Hodgkin que começa nos linfócitos B. É um linfoma muito raro, compreendendo apenas cerca de 1 a 2 por cento de todos os linfomas.

O tipo mais comum de LPL é a macroglobulinemia de Waldenström (WM), que se caracteriza por uma produção anormal de imunoglobulina (anticorpos). WM às vezes é erroneamente referido como idêntico à LPL, mas na verdade é um subconjunto da LPL. Cerca de 19 em cada 20 pessoas com LPL têm a anormalidade da imunoglobulina.

O que acontece com o sistema imunológico?

Quando a LPL causa uma superprodução de linfócitos B (células B) na medula óssea, menos células sanguíneas normais são produzidas.

Normalmente, as células B se movem da medula óssea para o baço e os gânglios linfáticos. Lá, eles podem se tornar células plasmáticas produzindo anticorpos para combater infecções. Se você não tem células sanguíneas normais suficientes, isso compromete seu sistema imunológico.

Isso pode resultar em:

• anemia, uma falta de glóbulos vermelhos
• neutropenia, uma falta de um tipo de glóbulo branco (chamados neutrófilos), que aumenta o risco de infecção
• trombocitopenia, uma falta de plaquetas sanguíneas, que aumenta o risco de sangramento e hematomas

Quais são os sintomas?

LPL é um câncer de crescimento lento e cerca de um terço das pessoas com LPL não apresentam sintomas no momento em que são diagnosticadas.

Até 40 por cento das pessoas com LPL têm uma forma leve de anemia.

Outros sintomas de LPL podem incluir:

• fraqueza e fadiga (muitas vezes causada por anemia)
• febre, suores noturnos e perda de peso (geralmente associados a linfomas de células B)
• visão embaçada
• tontura
• nariz sangra
• sangramento nas gengivas
• contusões
• elevada beta-2-microglobulina, um marcador sanguíneo para tumores

Cerca de 15 a 30 por cento daqueles com LPL têm:

• gânglios linfáticos inchados (linfadenopatia)
• aumento do fígado (hepatomegalia)
• aumento do baço (esplenomegalia)

O que causa isso?

A causa da LPL não é totalmente compreendida. Os pesquisadores estão investigando várias possibilidades:

• Pode haver um componente genético, pois cerca de 1 em 5 pessoas com WM têm um parente que tem LPL ou um tipo semelhante de linfoma.
• Alguns estudos descobriram que a LPL pode estar associada a doenças autoimunes como a síndrome de Sjögren ou ao vírus da hepatite C, mas outros estudos não mostraram essa ligação.
• Pessoas com LPL geralmente têm certas mutações genéticas que não são herdadas.

Como é diagnosticado?

O diagnóstico de LPL é difícil e geralmente feito após excluir outras possibilidades.

LPL pode se assemelhar a outros linfomas de células B com tipos semelhantes de diferenciação de células plasmáticas. Esses incluem:

• linfoma de células do manto
• leucemia linfocítica crônica / linfoma linfocítico pequeno
• linfoma de zona marginal
• mieloma de células plasmáticas

Seu médico irá examiná-lo fisicamente e perguntará seu histórico médico. Eles solicitarão exames de sangue e possivelmente uma biópsia da medula óssea ou do linfonodo para examinar as células ao microscópio.

Seu médico também pode usar outros testes para descartar cânceres semelhantes e determinar o estágio de sua doença. Isso pode incluir uma radiografia de tórax, tomografia computadorizada, tomografia computadorizada (PET) e ultrassom.

Opções de tratamento

Observe e espere

LBL é um câncer de crescimento lento. Você e seu médico podem decidir esperar e monitorar seu sangue regularmente antes de iniciar o tratamento. De acordo com a American Cancer Society (ACS), as pessoas que atrasam o tratamento até que seus sintomas sejam problemáticos têm a mesma longevidade que as pessoas que iniciam o tratamento assim que são diagnosticadas.

Quimioterapia

Vários medicamentos que atuam de maneiras diferentes, ou combinações de medicamentos, podem ser usados ​​para matar as células cancerosas. Esses incluem:

• clorambucil (Leukeran)
• fludarabina (Fludara)
• bendamustina (Treanda)
• ciclofosfamida (Cytoxan, Procytox)
• dexametasona (Decadron, Dexasona), rituximabe (Rituxan) e ciclofosfamida
• bortezomibe (Velcade) e rituximabe, com ou sem dexametasona
• ciclofosfamida, vincristina (Oncovin) e prednisona
• ciclofosfamida, vincristina (Oncovin), prednisona e rituximabe
• talidomida (talomida) e rituximabe

O regime específico de medicamentos varia, dependendo de sua saúde geral, seus sintomas e possíveis tratamentos futuros.

Terapia biológica

As drogas da terapia biológica são substâncias feitas pelo homem que agem como seu próprio sistema imunológico para matar as células do linfoma. Esses medicamentos podem ser combinados com outros tratamentos.

Alguns desses anticorpos produzidos pelo homem, chamados anticorpos monoclonais, são:

• rituximabe (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Outras drogas biológicas são drogas imunomoduladoras (IMiDs) e citocinas.

Terapia direcionada

Os medicamentos de terapia direcionada visam bloquear alterações celulares específicas que causam câncer. Algumas dessas drogas foram usadas para combater outros tipos de câncer e agora estão sendo pesquisadas para LBL. Em geral, essas drogas bloqueiam proteínas que permitem que as células do linfoma continuem crescendo.

Transplantes de células-tronco

Este é um tratamento mais recente que, segundo a ACS, pode ser uma opção para pessoas mais jovens com LBL.

Em geral, as células-tronco formadoras de sangue são removidas da corrente sanguínea e armazenadas congeladas. Em seguida, uma alta dose de quimioterapia ou radiação é usada para matar todas as células da medula óssea (normais e cancerosas), e as células formadoras de sangue originais são devolvidas à corrente sanguínea. As células-tronco podem vir da pessoa que está sendo tratada (autóloga) ou podem ser doadas por alguém que é parecido com a pessoa (alogênica).

Esteja ciente de que os transplantes de células-tronco ainda estão em fase experimental. Além disso, há efeitos colaterais de curto e longo prazo desses transplantes.

Testes clínicos

Como acontece com muitos tipos de câncer, novas terapias estão em desenvolvimento e você pode encontrar um ensaio clínico para participar. Pergunte ao seu médico sobre isso e visite ClinicalTrials.gov para obter mais informações.

Qual é a perspectiva?

A LPL ainda não tem cura. Sua LPL pode entrar em remissão, mas reaparecer mais tarde. Além disso, embora seja um câncer de crescimento lento, em alguns casos pode se tornar mais agressivo.

O ACS observa que 78 por cento das pessoas com LPL sobrevivem cinco anos ou mais.

As taxas de sobrevivência para LPL estão melhorando à medida que novos medicamentos e novos tratamentos são desenvolvidos.