Sarcoma de Tecido Mole (Rabdomiossarcoma)

Contente

• O que é sarcoma de tecidos moles?
• Quais são os sintomas de um sarcoma de partes moles?
• O que causa sarcomas de tecidos moles?
• Quem está em risco de desenvolver um sarcoma de tecidos moles?
• Fatores de risco genéticos
• Exposição a toxinas
• Exposição à radiação
• Como é diagnosticado o sarcoma de tecidos moles?
• Técnicas de imagem
• Biópsia
• Estadiamento do câncer
• Quais são os tratamentos para um sarcoma de tecidos moles?
• Cirurgia
• Quimioterapia
• Radioterapia
• Quais são as possíveis complicações do sarcoma de tecidos moles?
• Qual é a perspectiva de longo prazo?

O que é sarcoma de tecidos moles?

Sarcoma é um tipo de câncer que se desenvolve nos ossos ou tecidos moles. Seu tecido mole inclui:

• veias de sangue
• nervos
• tendões
• músculos
• gordura
• tecido fibroso
• as camadas inferiores da pele (não a camada externa)
• o revestimento das articulações

Vários tipos de crescimentos anormais podem ocorrer nos tecidos moles. Se um crescimento é um sarcoma, é um tumor ou câncer maligno. Maligno significa que partes do tumor podem se romper e se espalhar para os tecidos circundantes. Essas células escapadas se movem por todo o corpo e se alojam no fígado, pulmões, cérebro ou outros órgãos importantes.

Sarcomas de tecidos moles são relativamente incomuns, principalmente quando comparados a carcinomas, outro tipo de tumor maligno. Os sarcomas podem ser fatais, principalmente se forem diagnosticados quando um tumor já é grande ou se espalhou para outros tecidos.

Os sarcomas de tecidos moles são mais frequentemente encontrados nos braços ou pernas, mas também podem ser encontrados no tronco, órgãos internos, cabeça e pescoço e parte traseira da cavidade abdominal.

Existem muitos tipos de sarcomas de tecidos moles. Um sarcoma é classificado pelo tecido em que cresceu:

• Os tumores malignos da gordura são chamados lipossarcomas.
• No músculo liso ao redor dos órgãos internos, os sarcomas cancerígenos são conhecidos como leiomiossarcomas.
• Rabdomiossarcomas são tumores malignos no músculo esquelético. Músculo esquelético está localizado em seus braços, pernas e outras áreas do corpo. Este tipo de músculo permite o movimento.
• Tumores estromais gastrointestinais (GISTs) são doenças malignas que começam no trato gastrointestinal (GI) ou digestivo.

Embora também ocorram em adultos, os rabdomiossarcomas são os sarcomas de tecidos moles mais comuns em crianças e adolescentes.

Outros sarcomas de tecidos moles que são muito raros incluem:

• neurofibrossarcomas
• schwannomas malignos
• sarcomas neurogênicos
• sarcomas sinoviais
• angiossarcomas
• Sarcomas de Kaposi
• fibrossarcomas
• mesênquima maligno
• sarcomas alveolares de partes moles
• sarcomas epitelioides
• sarcomas celulares claros
• sarcomas indiferenciados pleomórficos
• tumores de células fusiformes

Quais são os sintomas de um sarcoma de partes moles?

Nos estágios iniciais, um sarcoma de partes moles pode não causar nenhum sintoma. Um nódulo ou massa indolor sob a pele do braço ou da perna pode ser o primeiro sinal de um sarcoma de tecidos moles. Se um sarcoma de partes moles se desenvolver no estômago, ele não poderá ser descoberto até que seja muito grande e pressione outras estruturas. Você pode ter dores ou dificuldades respiratórias devido a um tumor que pressiona seus pulmões.

Outro sintoma possível é um bloqueio intestinal. Isso pode ocorrer se um tumor de tecidos moles estiver crescendo no estômago. O tumor empurra muito seu intestino e impede que os alimentos se movam facilmente. Outros sintomas incluem sangue nas fezes ou vômito ou fezes negras e tarry.

O que causa sarcomas de tecidos moles?

Geralmente, a causa de um sarcoma de partes moles não é identificada.

A exceção é o sarcoma de Kaposi. O sarcoma de Kaposi é um câncer do revestimento dos vasos sanguíneos ou linfáticos. Este câncer causa lesões roxas ou marrons na pele. É devido à infecção pelo vírus do herpes humano 8 (HHV-8). Ocorre frequentemente em pessoas com função imune reduzida, como aquelas infectadas pelo HIV, mas também pode surgir sem a infecção pelo HIV.

Quem está em risco de desenvolver um sarcoma de tecidos moles?

Fatores de risco genéticos

Algumas mutações ou defeitos de DNA herdados ou adquiridos podem torná-lo mais propenso a desenvolver um sarcoma de tecidos moles:

• A síndrome do nevo basocelular aumenta o risco de câncer de pele celular basal, rabdomiossarcoma e fibrossarcoma.
• O retinoblastoma herdado causa um tipo de câncer ocular na infância, mas também pode aumentar o risco de outros sarcomas de tecidos moles.
• A síndrome de Li-Fraumeni aumenta o risco de muitos tipos de câncer, geralmente causados ​​pela exposição à radiação.
• A síndrome de Gardner leva a câncer no estômago ou intestino.
• A neurofibromatose pode causar tumores na bainha nervosa.
• A esclerose tuberosa pode resultar em rabdomiossarcoma.
• A síndrome de Werner pode causar muitos problemas de saúde, incluindo um risco aumentado de todos os sarcomas de tecidos moles.

Exposição a toxinas

A exposição a certas toxinas, como dioxina, cloreto de vinila, arsênico e herbicidas que contêm ácido fenoxiacético em altas doses, pode aumentar o risco de desenvolver sarcomas de tecidos moles.

Exposição à radiação

A exposição à radiação, especialmente da radioterapia, pode ser um fator de risco. A radioterapia costuma tratar cânceres mais comuns, como câncer de mama, câncer de próstata ou linfomas. No entanto, essa terapia eficaz pode aumentar o risco de desenvolver outras formas de câncer, como um sarcoma de partes moles.

Como é diagnosticado o sarcoma de tecidos moles?

Os médicos geralmente podem diagnosticar apenas sarcoma de partes moles quando o tumor se torna grande o suficiente para ser percebido porque há muito poucos sintomas precoces. Quando o câncer causa sinais reconhecíveis, ele já pode ter se espalhado para outros tecidos e órgãos do corpo.

Se o seu médico suspeitar de sarcoma de partes moles, ele obterá um histórico familiar completo para verificar se outros membros da sua família podem ter tido alguma forma rara de câncer. Você provavelmente também terá um exame físico para verificar sua saúde geral. Isso pode ajudar a determinar os tratamentos que seriam melhores para você.

Técnicas de imagem

Seu médico estudará a localização do tumor usando exames de imagem, como raios-X simples ou tomografia computadorizada. A tomografia computadorizada também pode envolver o uso de um corante injetado para facilitar a visualização do tumor. O seu médico também pode solicitar uma ressonância magnética, PET scan ou um ultra-som.

Biópsia

Por fim, uma biópsia deve confirmar o diagnóstico. Esse teste geralmente envolve a inserção de uma agulha em um tumor e a remoção de uma pequena amostra.

Em alguns casos, seu médico pode usar um bisturi para cortar parte do tumor, para facilitar o exame. Outras vezes, especialmente se o tumor estiver pressionando um órgão importante, como intestinos ou pulmões, seu médico removerá todo o tumor e os linfonodos circundantes.

O tecido do tumor será examinado ao microscópio para determinar se o tumor é benigno ou maligno. Um tumor benigno não invade outros tecidos, mas um tumor maligno pode.

Alguns outros testes realizados em uma amostra de tumor de uma biópsia incluem:

• imuno-histoquímica, que procura antígenos ou locais nas células tumorais às quais certos anticorpos podem se ligar
• análise citogênica, que busca alterações nos cromossomos das células tumorais
• hibridização por fluorescência in situ (FISH), um teste para procurar certos genes ou pequenos pedaços de DNA
• citometria de fluxo, que é um teste que analisa o número de células, sua saúde e a presença de marcadores tumorais na superfície das células

Estadiamento do câncer

Se a sua biópsia confirmar o câncer, seu médico avaliará e classificará o câncer, observando as células sob o microscópio e comparando-as às células normais desse tipo de tecido. O estadiamento baseia-se no tamanho do tumor, no grau do tumor (qual a probabilidade de disseminação, classificado no grau 1 [baixo] ao grau 3 [alto]) e se o câncer se espalhou para os linfonodos ou outros locais. A seguir, estão os diferentes estágios:

• Estágio 1A: o tumor tem 5 cm ou menos de tamanho, grau 1, e o câncer não se espalhou para os linfonodos ou locais distantes
• Estágio 1B: o tumor é superior a 5 cm, grau 1, e o câncer não se espalhou para os linfonodos ou locais distantes
• Estágio 2A: o tumor tem 5 cm ou menos, grau 2 ou 3, e o câncer não se espalhou para os linfonodos ou locais distantes
• Estágio 2B: o tumor é maior que 5 cm, grau 2, e o câncer não se espalhou para os linfonodos ou locais distantes
• Estágio 3A: o tumor é maior que 5 cm, grau 3, e o câncer não se espalhou para os linfonodos ou locais distantes OU o tumor é de qualquer tamanho e o câncer se espalhou para os linfonodos próximos, mas não para outros locais
• Estágio 4: o tumor é de qualquer tamanho e grau e se espalhou para os linfonodos e / ou para outros locais

Quais são os tratamentos para um sarcoma de tecidos moles?

Sarcomas de tecidos moles são raros e é melhor procurar tratamento em uma instalação familiarizada com o seu tipo de câncer.

O tratamento depende da localização do tumor e do tipo exato de célula de onde o tumor se originou (por exemplo, músculo, nervo ou gordura). Se o tumor tiver metastizado ou se espalhado para outros tecidos, isso também afetará o tratamento.

Cirurgia

O tratamento cirúrgico é a terapia inicial mais comum. O seu médico removerá o tumor e alguns dos tecidos saudáveis ​​circundantes e testará se algumas células tumorais ainda podem permanecer no seu corpo. Se o tumor estiver em outros locais conhecidos, seu médico também poderá remover esses tumores secundários.

O seu médico também pode precisar remover os linfonodos circundantes, que são pequenos órgãos do sistema imunológico. Os linfonodos são frequentemente os primeiros locais onde as células tumorais se espalham.

No passado, os médicos frequentemente precisavam amputar um membro que apresentava tumores. Agora, o uso de técnicas cirúrgicas avançadas, radiação e quimioterapia pode salvar um membro. No entanto, tumores grandes que afetam os principais vasos sanguíneos e nervos ainda podem exigir amputação de membros.

Os riscos da cirurgia incluem:

• sangrando
• infecção
• danos aos nervos próximos
• reações à anestesia

Quimioterapia

A quimioterapia também é usada para tratar alguns sarcomas de tecidos moles. Quimioterapia é o uso de drogas tóxicas para matar células que se dividem e se multiplicam rapidamente, como as células tumorais. A quimioterapia também danifica outras células que se dividem rapidamente, como células da medula óssea, o revestimento do intestino ou folículos capilares. Este dano leva a muitos efeitos colaterais. No entanto, se as células cancerígenas se espalharem além do tumor original, a quimioterapia pode efetivamente matá-las antes que elas comecem a formar novos tumores e a prejudicar órgãos vitais.

A quimioterapia não mata todos os sarcomas de tecidos moles. No entanto, os regimes de quimioterapia tratam efetivamente um dos sarcomas mais comuns, o rabdomiossarcoma. Medicamentos como doxorrubicina (Adriamicina) e dactinomicina (Cosmegen) também podem tratar sarcomas de tecidos moles. Existem muitos outros medicamentos específicos para o tipo de tecido em que o tumor começou.

Radioterapia

Na terapia de radiação, feixes de partículas de alta energia, como raios X ou raios gama, danificam o DNA das células. Células que se dividem rapidamente, como as células tumorais, têm muito mais probabilidade de morrer com essa exposição do que as células normais, embora algumas células normais também morram. Às vezes, os médicos combinam quimioterapia e radioterapia para tornar cada um mais eficaz e matar mais células tumorais.

Os efeitos colaterais da quimioterapia e radiação incluem:

• náusea
• vômito
• perda de peso
• perda de cabelo
• dor no nervo
• outros efeitos colaterais que são específicos para cada tipo de regime medicamentoso

Quais são as possíveis complicações do sarcoma de tecidos moles?

As complicações do próprio tumor dependem da localização e tamanho do tumor. O tumor pode pressionar estruturas importantes como:

• pulmões
• intestinos
• nervos
• veias de sangue

O tumor também pode invadir e danificar os tecidos próximos. Se o tumor se metastizar, o que significa que as células se rompem e terminam em outros locais, como os seguintes, novos tumores podem crescer nesses órgãos:

• osso
• cérebro
• fígado
• pulmão

Nesses locais, os tumores podem causar danos extensos e com risco de vida.

Qual é a perspectiva de longo prazo?

A sobrevivência a longo prazo de um sarcoma de tecidos moles depende do tipo específico de sarcoma. O Outlook também depende de quão avançado é o câncer quando diagnosticado pela primeira vez.

O câncer em estágio 1 provavelmente será muito mais fácil de tratar do que o câncer em estágio 4 e tem uma taxa de sobrevivência mais alta. Um tumor pequeno, não se espalhou para os tecidos circundantes e está em um local facilmente acessível, como o antebraço, será mais fácil de tratar e remover completamente com a cirurgia.

Um tumor grande, cercado por muitos vasos sanguíneos (dificultando a cirurgia) e metastizado para o fígado ou pulmão é muito mais difícil de tratar.

As chances de recuperação dependem de:

• a localização do tumor
• o tipo de célula
• o grau e estágio do tumor
• se o tumor pode ou não ser removido cirurgicamente
• sua idade
• sua saúde
• se o tumor é recorrente ou novo

Após o diagnóstico e o tratamento iniciais, você precisará consultar seu médico frequentemente para exames, mesmo que o tumor esteja em remissão, o que significa que não é detectável ou não está crescendo. Raios-X, tomografia computadorizada e ressonância magnética podem ser necessários para verificar se algum tumor se repetiu no local original ou em outros locais do corpo.