Urticária Pigmentosa

Contente

• O que é urticária pigmentosa?
• Imagens de urticária pigmentosa
• Reconhecendo a urticária pigmentosa
• Causa da urticária pigmentosa
• Diagnóstico de urticária pigmentosa
• Tratamento da urticária pigmentosa
• Complicações da urticária pigmentosa
• Perspectivas para urticária pigmentosa
• Prevenção da urticária pigmentosa

O que é urticária pigmentosa?

A urticária pigmentosa (UP) é uma condição cutânea mediada por alergias que causa lesões descoloridas e coceira na pele. A condição é caracterizada pela presença de muitos mastócitos na pele. Os mastócitos fazem parte do seu sistema imunológico. Seu trabalho é produzir inflamação liberando uma substância chamada histamina em resposta a germes e outros invasores. Na UP, há muitos mastócitos em sua pele.

Essa doença é mais comum em bebês e crianças, mas também pode afetar adultos. O principal sintoma são lesões de cor escura na pele. As lesões podem apresentar muita coceira e dificuldade para não arranhar. Quando você as esfrega ou coça, as lesões respondem com um sinal de Darier. Um sinal de Darier parece colmeia. É causada pela liberação de histamina dos mastócitos.

Na maioria das crianças, a UP desaparece pela puberdade. Geralmente, as complicações são vistas apenas em crianças mais velhas ou adultos. Raramente, a UP pode evoluir para mastocitose sistêmica em um adulto. Na mastocitose sistêmica, os mastócitos podem se acumular em outros órgãos do corpo. Em casos raros, isso pode resultar em leucemia de mastócitos ou sarcoma de mastócitos, que são as duas formas de câncer.

Imagens de urticária pigmentosa

Reconhecendo a urticária pigmentosa

O principal sintoma da UP são lesões acastanhadas na pele. Esfregar as lesões libera histaminas que produzem coceira intensa junto com bolhas ou urticária (sinal de Darier).

Os sintomas da UP podem incluir:

• prurido (prurido que varia em gravidade e intensidade)
• rubor (vermelhidão da pele)
• hiperpigmentação das lesões (coloração muito escura das lesões)

Adultos ou adolescentes são mais propensos a ter sintomas incomuns. Esses incluem:

• diarréia
• taquicardia (ritmo cardíaco acelerado)
• náusea ou vômito
• desmaio
• tontura
• dor de cabeça

Causa da urticária pigmentosa

A causa exata da UP é desconhecida. Pode haver uma causa genética em alguns casos. A criança ou herda um gene anormal de um de seus pais ou há uma mutação genética. Em outros casos, pode aparecer sem motivo. A forma herdada da UP é muito rara, com apenas cerca de 50 casos documentados.

Os médicos sabem que, quando as lesões são esfregadas, elas liberam histaminas. Histaminas são substâncias químicas que iniciam uma resposta imune. Normalmente, germes ou outros invasores ativam a resposta imune. Em UP, não há invasor. A resposta imune resulta em lesões com comichão na pele.

Diagnóstico de urticária pigmentosa

O diagnóstico de UP é baseado na observação das lesões. O sinal de Darier é um sintoma clássico que implica UP e a maioria das lesões tem uma cor semelhante. Lesões que parecem diferentes das outras podem ser um sinal de câncer.

Os possíveis cânceres podem incluir:

• melanoma (o mais mortal dos cânceres de pele)
• carcinoma basocelular (crescimentos não controlados ou lesões na camada externa da pele)
• queratose actínica (uma mancha escamosa pré-cancerosa da pele causada por anos de exposição ao sol)

O seu médico irá testar quaisquer lesões de aparência incomum quanto ao câncer. Isso exigirá uma pequena amostra de pele para exames e testes microscópicos. O seu médico irá recomendar uma biópsia de pele para esse fim.

Tratamento da urticária pigmentosa

Não há cura para o UP. O tratamento se concentra no alívio dos sintomas e no controle de lesões. O seu médico irá recomendar um tratamento específico com base no número de lesões e na sua tolerância. Por exemplo, tratamentos indolores e fáceis de aplicar podem ser melhores para crianças pequenas.

As opções de tratamento incluem:

• anti-histamínicos para aliviar a coceira e rubor da pele
• corticosteróides tópicos (gel ou creme com propriedades anti-inflamatórias)
• corticosteróides intralesionais (injeção com medicamentos esteróides anti-inflamatórios)
• pensos hidrocolóides (age como um curativo para prender medicamentos à pele)
• acetonido de fluocinolona (um corticosteróide sintético)
• maleato de clorfeniramina (anti-histamínico usado para controlar reações alérgicas)
• Nos adultos, uma forma de terapia de luz chamada fotoquimioterapia usando radiação ultravioleta (UV) provou ser um tratamento eficaz.

Para incentivar a recuperação:

• Não esfregue a pele.
• Não mexa nas bolhas (por mais tentador que seja).
• Não arranhe as lesões. Isso enviará apenas mais histaminas, criando uma reação maior.

Pessoas com UP devem evitar certos medicamentos, incluindo:

• aspirina
• codeína
• opiáceos (morfina e codeína)

A ingestão de álcool deve ser limitada ou eliminada, pois pode desencadear a UP.

Complicações da urticária pigmentosa

A maioria dos casos de UP afeta apenas a pele. Os casos em que a UP afeta outros órgãos geralmente são encontrados em crianças mais velhas e adultos.

UP pode afetar os seguintes órgãos:

• fígado
• baço
• medula óssea

Infelizmente, o tratamento para UP pode ter alguns efeitos colaterais indesejados. Os efeitos colaterais do tratamento prolongado incluem:

• síndrome da pele vermelha (RSS) (retirada de corticosteróide)
• diabetes mellitus (intolerância à glicose devido ao uso crônico de terapia com esteróides)
• resistência à insulina (o corpo cresce imune à presença de insulina)

Perspectivas para urticária pigmentosa

A maioria dos casos de UP aparece em crianças. À medida que envelhecem, a maioria supera a doença. As lesões geralmente desaparecem quando a criança entra na idade adulta. Até 25% não superam a doença e retêm lesões na idade adulta.

Prevenção da urticária pigmentosa

Não existe uma maneira segura de impedir o UP. A forma herdada é muito rara e, mesmo quando a criança possui um gene anormal, ela pode nunca se desenvolver.

No entanto, você pode impedir que o distúrbio piore. Tente os seguintes métodos:

• Ajude seu filho a coçar ou esfregar a pele irritada para evitar que as lesões se espalhem.
• Evite banhos quentes para não ressecar a pele e piorar a coceira. Demonstrou-se que o banho em banhos de óleo Aveeno morno (ou frio) controla a coceira.
• Evite coceira e roupas irritantes. Tente algodão ou outros tecidos leves.
• Mantenha as unhas curtas.
• Peça-lhes que usem luvas leves de algodão na cama para evitar arranhões.

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O seu pediatra pode ter mais dicas. A maioria dos casos de UP é esclarecida quando a criança é adolescente.