Deficiência de fator X

A deficiência de fator X (dez) é um distúrbio causado pela falta de uma proteína chamada fator X no sangue. Leva a problemas de coagulação do sangue (coagulação).

Quando você sangra, ocorre uma série de reações no corpo que ajudam a formar coágulos sanguíneos. Este processo é denominado cascata de coagulação. Envolve proteínas especiais chamadas fatores de coagulação ou coagulação. Você pode ter uma chance maior de sangramento excessivo se um ou mais desses fatores estiverem ausentes ou não estiverem funcionando como deveriam.

O fator X é um desses fatores de coagulação. A deficiência do fator X é frequentemente causada por um defeito hereditário no gene do fator X. Isso é chamado de deficiência de fator X hereditária. O sangramento varia de leve a grave, dependendo da gravidade da deficiência.

A deficiência do fator X também pode ser devido a outra condição ou ao uso de certos medicamentos. Isso é chamado de deficiência de fator X adquirida. A deficiência de fator X adquirida é comum. Pode ser causado por:

• Falta de vitamina K (alguns recém-nascidos nascem com deficiência de vitamina K)
• Acúmulo de proteínas anormais nos tecidos e órgãos (amiloidose)
• Doença grave do fígado
• Uso de medicamentos que previnem a coagulação (anticoagulantes como a varfarina)

As mulheres com deficiência de fator X podem ser diagnosticadas pela primeira vez quando apresentam sangramento menstrual muito intenso e sangramento após o parto. A condição pode ser notada pela primeira vez em meninos recém-nascidos se eles apresentarem sangramento que dura mais do que o normal após a circuncisão.

Os sintomas podem incluir qualquer um dos seguintes:

• Sangrando nas articulações
• Sangrando nos músculos
• Hematomas facilmente
• Sangramento menstrual intenso
• Sangramento da membrana do muco
• Hemorragias nasais que não param facilmente
• Sangramento do cordão umbilical após o nascimento

Os testes que podem ser feitos incluem:

• Ensaio de fator X
• Tempo parcial de tromboplastina (PTT)
• Tempo de protrombina (PT)

O sangramento pode ser controlado com infusões intravenosas (IV) de plasma ou concentrados de fatores de coagulação. Se você tiver falta de vitamina K, seu médico prescreverá vitamina K para você tomar por via oral, por meio de injeções sob a pele ou por uma veia (por via intravenosa).

Se você tem esse distúrbio de sangramento, certifique-se de:

• Informe o seu médico antes de realizar qualquer tipo de procedimento, incluindo cirurgia e tratamento odontológico.
• Conte aos membros da sua família porque eles podem ter o mesmo transtorno, mas ainda não sabem disso.

Esses recursos podem fornecer mais informações sobre a deficiência do fator X:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Organização Nacional para Doenças Raras --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

O resultado é bom se a condição for leve ou se você receber tratamento.

A deficiência hereditária de fator X é uma condição vitalícia.

A perspectiva de deficiência de fator X adquirida depende da causa. Se for causada por uma doença hepática, o resultado depende de quão bem a sua doença hepática pode ser tratada. Tomar suplementos de vitamina K tratará a deficiência de vitamina K. Se o distúrbio for causado por amiloidose, existem várias opções de tratamento. Seu médico pode lhe dizer mais.

Pode ocorrer sangramento grave ou perda repentina de sangue (hemorragia). As articulações podem ficar deformadas em doenças graves devido a muitos sangramentos.

Obtenha ajuda médica de emergência se tiver uma perda de sangue grave ou inexplicável.

Não há prevenção conhecida para a deficiência de fator X hereditária. Quando a causa é a falta de vitamina K, o uso de vitamina K pode ajudar.

Deficiência de Stuart-Prower

• Formação de coágulo sanguíneo
• Coágulos de sangue

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Deficiências raras do fator de coagulação. Em: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologia: Princípios Básicos e Prática. 7ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 137.

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Ragni MV. Distúrbios hemorrágicos: deficiências do fator de coagulação. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 174.