Doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki é uma condição rara que envolve a inflamação dos vasos sanguíneos. Isso ocorre em crianças.

A doença de Kawasaki ocorre com mais frequência no Japão, onde foi descoberta pela primeira vez. A doença é vista com mais frequência em meninos do que em meninas. A maioria das crianças que desenvolvem essa condição tem menos de 5 anos.

A doença de Kawasaki não é bem compreendida e a causa ainda é desconhecida. Pode ser uma doença auto-imune. O problema afeta as membranas mucosas, os gânglios linfáticos, as paredes dos vasos sanguíneos e o coração.

A doença de Kawasaki geralmente começa com uma febre de 102 ° F (38,9 ° C) ou mais que não passa. A febre costuma atingir os 40 ° C (104 ° F). Uma febre com duração de pelo menos 5 dias é um sinal comum da doença. A febre pode durar até 2 semanas. A febre geralmente não desce com doses normais de paracetamol (Tylenol) ou ibuprofeno.

Outros sintomas geralmente incluem:

• Olhos injetados ou vermelhos (sem pus ou drenagem)
• Lábios vermelhos brilhantes, rachados ou rachados
• Membranas mucosas vermelhas na boca
• Língua em "morango", com saburra branca na língua ou saliências vermelhas visíveis na parte de trás da língua
• Palmas das mãos e solas dos pés vermelhas e inchadas
• Erupções cutâneas no meio do corpo, NÃO semelhantes a bolhas
• Descamação da pele na área genital, mãos e pés (principalmente ao redor das unhas, palmas e solas dos pés)
• Gânglios linfáticos inchados no pescoço (muitas vezes, apenas um linfonodo está inchado)
• Dor e inchaço nas articulações, geralmente em ambos os lados do corpo

Sintomas adicionais podem incluir:

• Irritabilidade
• Diarreia, vômito e dor abdominal
• Tosse e nariz escorrendo

Os testes por si só não podem diagnosticar a doença de Kawasaki. Na maioria das vezes, o médico diagnosticará a doença quando a criança apresentar a maioria dos sintomas comuns.

Em alguns casos, uma criança pode ter febre que dura mais de 5 dias, mas não todos os sintomas comuns da doença. Essas crianças podem ser diagnosticadas com doença de Kawasaki atípica.

Todas as crianças com febre com duração de mais de 5 dias devem ser examinadas por um provedor para a doença de Kawasaki. As crianças com a doença precisam de tratamento precoce para um bom resultado.

Os seguintes testes podem ser feitos:

• Raio-x do tórax
• Hemograma completo
• Proteína C reativa (CRP)
• Taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR)
• Ferritina
• Albumina sérica
• Transaminase sérica
• Exame de urina - pode mostrar pus na urina ou proteína na urina
• Cultura de garganta para estreptococos
• Ecocardiograma
• Eletrocardiograma

Testes como ECG e ecocardiografia são feitos para procurar sinais de miocardite, pericardite e inflamação das artérias coronárias. Artrite e meningite asséptica também podem ocorrer.

Crianças com doença de Kawasaki precisam de tratamento hospitalar. O tratamento deve ser iniciado imediatamente para evitar danos às artérias coronárias e ao coração.

A gama globulina intravenosa é o tratamento padrão. É administrado em doses elevadas como uma perfusão única. A condição da criança geralmente melhora em 24 horas de tratamento com gamaglobulina IV.

A aspirina em altas doses geralmente é administrada junto com gamaglobulina IV.

Mesmo com o tratamento padrão, até 1 em cada 4 crianças ainda podem desenvolver problemas nas artérias coronárias. Em crianças mais doentes ou com sinais de doença cardíaca, recomenda-se a adição de corticosteroides. Os inibidores do fator de necrose tumoral (TNF), como o infliximabe (Remicade) ou o etanercepte (Enbrel), não são recomendados para o tratamento inicial. No entanto, ainda são necessários testes melhores para saber quais crianças se beneficiarão com esses medicamentos.

A maioria das crianças pode se recuperar totalmente quando a doença é detectada e tratada precocemente. Cerca de 1 em cada 100 crianças morrem de problemas cardíacos causados ​​pela doença. Pessoas que tiveram a doença de Kawasaki devem fazer um ecocardiograma a cada 1 a 2 anos para detectar problemas cardíacos.

A doença de Kawasaki pode causar inflamação dos vasos sanguíneos nas artérias, especialmente nas artérias coronárias. Isso pode levar ao aneurisma. Raramente, pode levar a um ataque cardíaco em uma idade jovem ou mais tarde na vida.

Ligue para seu médico se os sintomas da doença de Kawasaki se desenvolverem. Lábios rachados e vermelhos e inchaço e vermelhidão se desenvolvem nas áreas afetadas, como palmas e solas dos pés. Se esses problemas ocorrerem junto com uma febre alta contínua que não diminui com paracetamol ou ibuprofeno, seu filho deve ser examinado por um provedor.

Não existem maneiras conhecidas de prevenir esse transtorno.

Síndrome do linfonodo mucocutâneo; Poliarterite infantil

• Doença de Kawasaki - edema da mão
• Doença de Kawasaki - descascamento das pontas dos dedos

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Complicações cardíacas, tratamento precoce e gravidade da doença inicial na doença de Kawasaki. J Pediatr. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Academia Americana de Pediatria. Doença de Kawasaki. In: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, eds. Livro Vermelho: Relatório 2018 do Comitê de Doenças Infecciosas. 31ª ed. Itasca, IL: American Academy of Pediatrics; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnóstico, tratamento e gerenciamento de longo prazo da doença de Kawasaki: uma declaração científica para profissionais de saúde da American Heart Association. Circulação. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Cardiology. In: The Johns Hopkins Hospital, Hughes HK, Kahl LK, eds. Manual de Harriet Lane. 21ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL, et al. Efeito e segurança dos inibidores de TNF na doença de Kawasaki resistente à imunoglobulina: uma meta-análise. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.