Doença de Hirschsprung

A doença de Hirschsprung é um bloqueio do intestino grosso. Isso ocorre devido à má movimentação dos músculos do intestino. É uma condição congênita, o que significa que está presente desde o nascimento.

As contrações musculares no intestino ajudam os alimentos e líquidos digeridos a se moverem pelo intestino. Isso é chamado de peristaltismo. Os nervos entre as camadas musculares desencadeiam as contrações.

Na doença de Hirschsprung, os nervos estão faltando em uma parte do intestino. Áreas sem esses nervos não podem empurrar o material. Isso causa um bloqueio. O conteúdo intestinal se acumula por trás do bloqueio. Como resultado, o intestino e o abdômen incham.

A doença de Hirschsprung causa cerca de 25% de todos os bloqueios intestinais do recém-nascido. Ocorre 5 vezes mais freqüentemente em homens do que em mulheres. A doença de Hirschsprung às vezes está associada a outras doenças hereditárias ou congênitas, como a síndrome de Down.

Os sintomas que podem estar presentes em recém-nascidos e bebês incluem:

• Dificuldade com movimentos intestinais
• Falha na passagem de mecônio logo após o nascimento
• Falha em evacuar as primeiras fezes dentro de 24 a 48 horas após o nascimento
• Fezes infrequentes, mas explosivas
• Icterícia
• Má alimentação
• Baixo ganho de peso
• Vômito
• Diarreia aquosa (no recém-nascido)

Sintomas em crianças mais velhas:

• Constipação que gradualmente piora
• Impacção fecal
• Desnutrição
• Crescimento lento
• Barriga inchada

Os casos mais leves podem não ser diagnosticados até que o bebê seja mais velho.

Durante um exame físico, o médico pode sentir as alças do intestino na barriga inchada. Um exame retal pode revelar tônus ​​muscular tenso nos músculos retais.

Os testes usados ​​para ajudar a diagnosticar a doença de Hirschsprung podem incluir:

• Radiografia abdominal
• Manometria anal (um balão é inflado no reto para medir a pressão na área)
• Enema de bário
• Biópsia retal

Um procedimento denominado irrigação retal em série ajuda a aliviar a pressão (descomprimir) o intestino.

A seção anormal do cólon deve ser removida por meio de cirurgia. Mais comumente, o reto e a parte anormal do cólon são removidos. A parte saudável do cólon é então puxada para baixo e presa ao ânus.

Às vezes, isso pode ser feito em uma operação. No entanto, geralmente é feito em duas partes. A colostomia é realizada primeiro. A outra parte do procedimento é feita mais tarde, no primeiro ano de vida da criança.

Os sintomas melhoram ou desaparecem na maioria das crianças após a cirurgia. Um pequeno número de crianças pode ter prisão de ventre ou problemas para controlar as fezes (incontinência fecal). Crianças que são tratadas precocemente ou que têm um segmento mais curto do intestino envolvido têm um resultado melhor.

As complicações podem incluir:

• A inflamação e a infecção dos intestinos (enterocolite) podem ocorrer antes da cirurgia e, às vezes, durante os primeiros 1 a 2 anos após a cirurgia. Os sintomas são graves, incluindo inchaço do abdômen, diarreia aquosa fétida, letargia e má alimentação.
• Perfuração ou ruptura do intestino.
• Síndrome do intestino curto, uma condição que pode causar desnutrição e desidratação.

Ligue para o provedor do seu filho se:

• Seu filho desenvolve sintomas da doença de Hirschsprung
• Seu filho tem dor abdominal ou outros novos sintomas depois de ser tratado para esta condição

Megacólon congênito

Baixo LM, Wershil BK. Anatomia, histologia, embriologia e anomalias do desenvolvimento do intestino delgado e grosso. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Doenças gastrointestinais e hepáticas de Sleisenger e Fordtran: Fisiopatologia / Diagnóstico / Gestão. 10ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 98.

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