Pênfigo foliáceo

Contente

• Quais são os sintomas?
• Quais são as causas?
• Quais são as opções de tratamento?
• Quais são as complicações?
• Quando ver um médico
• Outlook

visão global

O pênfigo foliáceo é uma doença autoimune que causa a formação de bolhas com coceira na pele. Faz parte de uma família de doenças de pele raras chamadas pênfigo, que produzem bolhas ou feridas na pele, na boca ou nos genitais.

Existem dois tipos principais de pênfigo:

• Pênfigo vulgar
• pênfigo foliáceo

O pênfigo vulgar é o tipo mais comum e mais grave. O pênfigo vulgar afeta não apenas a pele, mas também as membranas mucosas. Causa a formação de bolhas dolorosas na boca, na pele e nos órgãos genitais.

O pênfigo foliáceo causa a formação de pequenas bolhas na parte superior do tronco e no rosto. É mais suave do que o pênfigo vulgar.

O pênfigo eritematoso é um tipo de pênfigo foliáceo que causa a formação de bolhas apenas na face. Afeta pessoas com lúpus.

Quais são os sintomas?

O pênfigo foliáceo causa a formação de bolhas cheias de líquido na pele, geralmente no peito, nas costas e nos ombros. No início, as bolhas são pequenas, mas aumentam gradualmente e aumentam em número. Eventualmente, eles podem cobrir todo o seu tronco, rosto e couro cabeludo.

As bolhas se rompem facilmente. Fluido pode escorrer deles. Se você esfregar a pele, toda a camada superior pode se separar da parte inferior mais tarde e se desfazer em uma folha.

Depois que as bolhas se abrem, elas podem formar feridas. As feridas aumentam de tamanho e formam crostas.

Embora o pênfigo foliáceo geralmente não seja doloroso, você pode sentir dor ou uma sensação de queimação na área das bolhas. As bolhas também podem coçar.

Quais são as causas?

O pênfigo foliáceo é uma doença autoimune. Normalmente, o sistema imunológico libera proteínas chamadas anticorpos para lutar contra invasores externos, como bactérias e vírus. Em pessoas com doenças auto-imunes, os anticorpos seguem por engano os próprios tecidos do corpo.

Quando você tem pênfigo foliáceo, os anticorpos se ligam a uma proteína na camada externa da pele, chamada epiderme. Nesta camada da pele existem células chamadas queratinócitos. Essas células produzem a proteína - queratina - que fornece estrutura e suporte para a pele. Quando os anticorpos atacam os queratinócitos, eles se separam.O fluido preenche os espaços que eles deixam para trás. Este fluido cria bolhas.

Os médicos não sabem o que causa o pênfigo foliáceo. Alguns fatores podem aumentar sua probabilidade de adquirir essa condição, incluindo:

• ter familiares com pênfigo foliáceo
• sendo exposto ao sol
• recebendo uma picada de inseto (em países da América do Sul)

Vários medicamentos também foram associados ao pênfigo foliáceo, incluindo:

• penicilamina (Cuprimine), usada para tratar a doença de Wilson
• inibidores da enzima de conversão da angiotensina, como captopril (Capoten) e enalapril (Vasotec), usados ​​para tratar a hipertensão
• bloqueadores do receptor da angiotensina-II, como candesartan (Atacand), usado para tratar a hipertensão
• antibióticos, como rifampicina (Rifadin), usados ​​para tratar infecções bacterianas
• antiinflamatórios não esteróides (NSAIDs)

O pênfigo foliáceo pode começar em qualquer idade, mas geralmente afeta pessoas com idades entre 50 e 60 anos. Pessoas de herança judaica correm maior risco de pênfigo vulgar.

Quais são as opções de tratamento?

O objetivo do tratamento é livrar-se das bolhas e curar as que você já tem. Seu médico pode prescrever cremes ou comprimidos de corticosteroides. Este medicamento reduz a inflamação em seu corpo. Doses altas de corticosteroides podem causar efeitos colaterais, como aumento dos níveis de açúcar no sangue, ganho de peso e perda óssea.

Outros medicamentos usados ​​para tratar o pênfigo foliáceo incluem:

• Supressores imunológicos. Drogas como azatioprina (Imuran) e micofenolato de mofetil (CellCept) impedem que seu sistema imunológico ataque os próprios tecidos do corpo. O principal efeito colateral dessas drogas é um risco aumentado de infecção.
• Antibióticos, medicamentos antivirais e medicamentos antifúngicos. Isso pode evitar que as bolhas infeccionem caso se abram.

Se as bolhas cobrirem grande parte da sua pele, talvez você precise ficar no hospital para tratamento. Médicos e enfermeiras limparão e farão curativos em suas feridas para prevenir infecções. Você pode obter fluidos para repor o que perdeu com as feridas.

Quais são as complicações?

As bolhas que se quebram podem ser infectadas com bactérias. Se a bactéria entrar em sua corrente sanguínea, pode causar uma infecção com risco de vida chamada sepse.

Quando ver um médico

Consulte o seu médico se tiver bolhas na pele, especialmente se elas se abrirem.

Seu médico perguntará sobre seus sintomas e examinará sua pele. Eles podem remover um pedaço de tecido da bolha e enviá-lo para um laboratório para teste. Isso é chamado de biópsia de pele.

Você também pode fazer um exame de sangue para procurar anticorpos que seu sistema imunológico produz quando você tem pênfigo foliáceo.

Se você já foi diagnosticado com pênfigo, deve entrar em contato com seu médico se desenvolver:

• novas bolhas ou feridas
• uma rápida propagação do número de feridas
• febre
• vermelhidão ou inchaço
• arrepios
• fraqueza ou dores musculares ou articulações

Outlook

Algumas pessoas melhoram sem tratamento. Outros podem viver com a doença por muitos anos. Você pode precisar tomar remédios por anos para evitar que as bolhas voltem.

Se um medicamento causou o pênfigo foliáceo, a interrupção do medicamento geralmente pode curar a doença.