Deformidade de lápis na xícara

Contente

• visão global
• Causas da deformidade do lápis na xícara
• Sintomas de deformidade de lápis na xícara
• Diagnosticando deformidade lápis-na-xícara
• Tratamento de deformidade de lápis na xícara
• O panorama

visão global

A deformidade em forma de lápis é uma doença óssea rara, principalmente associada a uma forma grave de artrite psoriática (APs) chamada artrite mutilante. Também pode ocorrer com artrite reumatoide (AR) e esclerodermia. “Pencil-in-cup” descreve a aparência do osso afetado em um raio-X:

• A extremidade do osso corroeu em forma de lápis afiado.
• Este “lápis” desgastou a superfície de um osso adjacente em forma de copo.

A deformidade de lápis na xícara é rara. A artrite mutilante afeta apenas cerca de 5% das pessoas com APs e das pessoas com artrite reumatóide. Examinaremos principalmente a deformidade lápis-no-copo com APs.

Se seus raios-X ou varreduras mostrarem quaisquer sinais de degeneração lápis-no-copo, é importante começar o tratamento o mais rápido possível para retardar ou interromper a degeneração. Sem tratamento, a destruição articular pode ocorrer rapidamente.

As primeiras articulações a serem afetadas são frequentemente as articulações do segundo e terceiro dedo (articulações interfalangianas distais). A condição também pode afetar as articulações dos dedos dos pés.

Embora a deformidade em forma de lápis seja mais comumente observada em APs, outras formas de artrite que afetam os ossos da coluna e dos membros (espondiloartropatias) também podem causar esse distúrbio dos dedos das mãos e dos pés. Além disso, ocorre raramente em:

• esclerose sistêmica (esclerodermia)
• Doença de Behçet
• lúpus eritematoso sistêmico

Causas da deformidade do lápis na xícara

A artrite mutilante e sua deformidade em forma de lápis característica são a forma mais grave de APs não tratada.

As causas da PsA não são totalmente compreendidas. É considerada uma interação complexa de genética, disfunção do sistema imunológico e fatores ambientais. Cerca de pessoas com psoríase desenvolvem APs.

Ter um histórico familiar de psoríase aumenta o risco de contrair psoríase e APs. Mas existem diferenças genéticas distintas entre psoríase e APs. Você tem três a cinco vezes mais probabilidade de herdar PsA do que de herdar psoríase.

A pesquisa genética descobriu que as pessoas com PsA que têm dois genes específicos (HLA-B27 ou DQB1 * 02) têm um risco aumentado de desenvolver artrite mutilante.

Os fatores ambientais que podem contribuir para a APs incluem:

• estresse
• infecções (como HIV ou infecções estreptocócicas)
• trauma nas articulações (especialmente com crianças)

Sintomas de deformidade de lápis na xícara

‘Deformidade de lápis na xícara é uma doença óssea rara. Uma radiografia desta deformidade mostra o osso afetado com a extremidade do osso corroída em forma de lápis afiado. Este “lápis” desgastou a superfície de um osso adjacente em forma de copo. ‘

Pessoas com deformidade em forma de lápis decorrente de APs podem apresentar os sintomas dessa forma de artrite. Os sintomas da APs são variados e podem ser semelhantes aos de outras doenças:

• dedos das mãos ou pés inchados (dactilite); estudos encontraram dactilite presente em pessoas com APs
• rigidez, inflamação e dor nas articulações, geralmente em quatro ou menos articulações e assimétricas (não é a mesma articulação em ambos os lados do corpo)
• alterações nas unhas, incluindo corrosão e separação das unhas do leito ungueal
• dor inflamatória no pescoço
• artrite inflamatória da coluna e grandes articulações (espondilite)
• inflamação de uma ou ambas as articulações sacroilíacas (sacroileíte); um estudo descobriu que pessoas com APs tinham sacroileíte
• inflamação das ênteses, os locais onde os tendões ou ligamentos entram nos ossos (entesite)
• inflamação da camada média do olho, causando vermelhidão e visão turva (uveíte)

Se você tiver deformidade de lápis no copo, também pode ter estes sintomas:

• aumento da mobilidade do tecido que recobre a articulação
• destruição óssea severa (osteólise)
• “Ópera de vidro” ou dedos “telescópicos”, nos quais o tecido ósseo se desmorona, deixando apenas a pele

Diagnosticando deformidade lápis-na-xícara

Freqüentemente, a APs não é diagnosticada por causa de seus sintomas variados e da falta de acordo sobre os critérios. Para ajudar a padronizar o diagnóstico, um grupo internacional de reumatologistas desenvolveu critérios para APs conhecidos como CASPAR, critérios de classificação para artrite psoriática.

Uma das dificuldades é que a artrite ocorre antes dos sintomas da psoríase cutânea em pessoas com APs. Portanto, os sintomas cutâneos podem não fornecer uma pista. Além disso, os sintomas de psoríase e APs não são constantes - eles podem aumentar e diminuir.

Seu médico fará um histórico médico, incluindo o histórico médico de sua família. Eles vão perguntar sobre seus sintomas:

• Quão severos são eles?
• Há quanto tempo você os tem?
• Eles vêm e vão?

Eles também farão um exame físico completo.

Para confirmar o diagnóstico de artrite mutilante e deformidade "lápis na xícara", seu médico usará mais de um tipo de exame de imagem, incluindo:

• Raio X
• sonógrafo
• exame de ressonância magnética

O seu médico irá verificar a gravidade da destruição óssea. A ultrassonografia e a ressonância magnética podem fornecer uma imagem mais precisa do que está acontecendo. A ultrassonografia, por exemplo, pode detectar uma inflamação que ainda não apresenta sintomas. A ressonância magnética pode fornecer uma imagem mais detalhada de pequenas mudanças na estrutura óssea e no tecido circundante.

Existem muito poucas doenças que podem envolver a deformidade em forma de lápis. Se você não tem sintomas cutâneos de psoríase, seu médico provavelmente verificará se há marcadores sanguíneos de artrite reumatóide e outras doenças que podem causar esse distúrbio.

O PsA foi diagnosticado incorretamente. Mas um diagnóstico incorreto de deformidade de lápis no copo é improvável, por causa de sua imagem de raio-X distinta. Seus outros sintomas guiarão o médico a chegar ao diagnóstico da doença subjacente.

Tratamento de deformidade de lápis na xícara

O objetivo do tratamento para a deformidade "lápis no copo" é:

• prevenir qualquer deterioração óssea adicional
• fornecer alívio da dor
• fornecer terapia física e ocupacional para manter o funcionamento de suas mãos e pés

O tratamento específico dependerá da gravidade da sua deformidade e da causa subjacente.

Para a deformidade de lápis no copo relacionada à APs, seu médico pode prescrever antiinflamatórios não esteróides (AINEs) para aliviar os sintomas. Mas essas drogas não impedem a destruição óssea.

Para retardar ou interromper a perda óssea, o médico pode prescrever medicamentos antirreumáticos modificadores da doença (DMARDs) ou pequenas moléculas orais (OSMs), como:

• metotrexato
• tofacitinib (Xeljanz)
• apremilast (Otezla)

Um grupo de medicamentos chamados biológicos inibe o fator de necrose tumoral (TNF-alfa), que desempenha um papel no APs. Exemplos incluem:

• etanercept (Enbrel)
• infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
• adalimumab
• golimumab
• certolizumab pegol

Produtos biológicos que bloqueiam a interleucina 17 (IL-17), que promove a inflamação, incluem:

• secucinumab (Cosentyx)
• ixekizumab (Taltz)
• brodalumab (Siliq)

Outros produtos biológicos que seu médico pode prescrever incluem:

• ustekinumab (Stelara), que bloqueia as moléculas inflamatórias IL-23 e IL-12
• abatacept (CTLA4-Ig), que bloqueia a ativação das células T, um tipo de célula importante para a resposta do sistema imunológico

Os tratamentos combinados podem ser necessários nos casos mais graves. Ainda mais drogas estão em desenvolvimento ou em testes clínicos que têm como alvo células específicas ou seus produtos que podem causar inflamação e destruição óssea.

A terapia física e ocupacional pode ser útil para o alívio dos sintomas, mantendo a flexibilidade, reduzindo o estresse nas mãos e nos pés e protegendo as articulações de lesões.

Discuta com seu médico qual combinação de tratamentos pode ser melhor para você. Também pergunte se um ensaio clínico pode ser uma opção. Certifique-se de discutir os efeitos colaterais dos DMARDs, pequenas moléculas orais (OSMs) e produtos biológicos. Considere também o custo, porque alguns dos medicamentos mais novos são muito caros.

Em alguns casos, a cirurgia reconstrutiva ou a substituição da articulação podem ser uma opção.

Cirurgia para APs não é comum: um estudo descobriu que apenas 7 por cento das pessoas com APs fizeram cirurgia ortopédica. Uma revisão de 2008 da APs e cirurgia observou que a cirurgia, em alguns casos, aliviou a dor e melhorou a função física com sucesso.

O panorama

A deformidade do lápis no copo não tem cura. Mas muitos tratamentos com medicamentos disponíveis podem retardar ou interromper a deterioração óssea. E drogas ainda mais promissoras estão em desenvolvimento.

A fisioterapia pode ajudar a fortalecer os músculos e a manter as articulações, mãos e pés flexíveis e funcionais. Um terapeuta ocupacional pode ser capaz de ajudar com aparelhos para auxiliar na mobilidade e na execução de tarefas diárias.

Manter uma dieta antiinflamatória saudável e fazer exercícios regularmente pode ajudar na sua saúde geral.

Começar um aconselhamento ou ingressar em um grupo de apoio pode ajudá-lo a lidar com o estresse e a deficiência. A Arthritis Foundation e a National Psoriasis Foundation fornecem ajuda gratuita.