Síndrome de Cushing ectópica

A síndrome de Cushing ectópica é uma forma de síndrome de Cushing em que um tumor fora da glândula pituitária produz um hormônio chamado hormônio adrenocorticotrófico (ACTH).

A síndrome de Cushing é um distúrbio que ocorre quando o corpo tem um nível do hormônio cortisol acima do normal. Esse hormônio é produzido nas glândulas supra-renais. O excesso de cortisol pode ser devido a vários problemas. Uma das causas é o excesso do hormônio ACTH no sangue. O ACTH é geralmente produzido pela hipófise em pequenas quantidades e, em seguida, sinaliza às glândulas supra-renais para produzir cortisol. Às vezes, outras células fora da hipófise podem produzir grandes quantidades de ACTH. Isso é chamado de síndrome de Cushing ectópica. Ectópico significa que algo está ocorrendo em um local anormal do corpo.

A síndrome ectópica de Cushing é causada por tumores que liberam ACTH. Os tumores que podem, em casos raros, liberar ACTH incluem:

• Tumores carcinóides benignos do pulmão
• Tumores de células das ilhotas do pâncreas
• Carcinoma medular da tireóide
• Tumores de pequenas células do pulmão
• Tumores da glândula timo

A síndrome ectópica de Cushing pode causar muitos sintomas diferentes. Algumas pessoas apresentam muitos sintomas, enquanto outras apresentam apenas alguns. A maioria das pessoas com qualquer tipo de síndrome de Cushing tem:

• Face redonda, vermelha e cheia (face da lua)
• Taxa de crescimento lento em crianças
• Ganho de peso com acúmulo de gordura no tronco, mas perda de gordura nos braços, pernas e nádegas (obesidade central)

Mudanças na pele que são frequentemente vistas:

• Infecções de pele
• Estrias roxas (1/2 polegada e 1 centímetro ou mais de largura) chamadas estrias na pele do abdômen, coxas, braços e seios
• Pele fina com hematomas fáceis

Alterações musculares e ósseas incluem:

• Dor nas costas, que ocorre com atividades de rotina
• Dor ou sensibilidade óssea
• Acúmulo de gordura entre os ombros e acima da clavícula
• Fraturas de costelas e coluna vertebral causadas por afinamento dos ossos
• Músculos fracos, especialmente dos quadris e ombros

Problemas em todo o corpo (sistêmicos) podem incluir:

• Diabetes mellitus tipo 2
• Pressão alta
• Colesterol alto e triglicerídeos
  

Mulheres podem ter:

• Excesso de crescimento de pelos no rosto, pescoço, tórax, abdômen e coxas
• Períodos que se tornam irregulares ou param

Os homens podem ter:

• Diminuição ou nenhum desejo de sexo
• Impotência

Outros sintomas que podem ocorrer incluem:

• Mudanças mentais, como depressão, ansiedade ou mudanças no comportamento
• Fadiga
• Dor de cabeça
• Sede e micção aumentadas

O médico fará um exame físico e perguntará sobre seus sintomas.

Os testes que podem ser feitos incluem:

• Amostra de urina de 24 horas para medir os níveis de cortisol e creatinina
• Exames de sangue para verificar os níveis de ACTH, cortisol e potássio (geralmente muito baixos na síndrome de Cushing ectópica)
• Teste de supressão de dexametasona (dose alta e baixa)
• Amostragem do seio petroso inferior (um teste especial que mede o ACTH de veias próximas ao cérebro e no tórax)
• Glicose de jejum
• Ressonância magnética e tomografias computadorizadas de alta resolução para localizar o tumor (às vezes, exames de medicina nuclear podem ser necessários)

O melhor tratamento para a síndrome de Cushing ectópica é a cirurgia para remover o tumor. A cirurgia geralmente é possível quando o tumor não é canceroso (benigno).

Em alguns casos, o tumor é canceroso e se espalha para outras áreas do corpo antes que o médico descubra o problema com a produção de cortisol. A cirurgia pode não ser possível nesses casos. Mas o médico pode prescrever medicamentos para bloquear a produção de cortisol.

Às vezes, a remoção de ambas as glândulas adrenais é necessária se o tumor não puder ser encontrado e os medicamentos não bloquearem totalmente a produção de cortisol.

A cirurgia para remover o tumor pode levar à recuperação total. Mas há uma chance de que o tumor volte.

O tumor pode se espalhar ou retornar após a cirurgia. Um alto nível de cortisol pode continuar.

Ligue para o seu médico se desenvolver sintomas da síndrome de Cushing.

O tratamento imediato de tumores pode reduzir o risco em alguns casos. Muitos casos não são evitáveis.

Síndrome de Cushing - ectópica; Síndrome de ACTH ectópico

• Glândulas endócrinas

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