Síndrome de Sézary: sintomas e expectativa de vida

Contente

• Quais são os sinais e sintomas?
• Imagem de eritrodermia
• Quem está em risco?
• O que causa isso?
• Como é diagnosticado?
• Como a síndrome de Sézary é encenada?
• Como é tratado?
• Psoralen e UVA (PUVA)
• Fotoquimioterapia extracorpórea / fotoforese (ECP)
• Radioterapia
• Quimioterapia
• Imunoterapia (terapia biológica)
• Testes clínicos
• Outlook

O que é a síndrome de Sézary?

A síndrome de Sézary é uma forma de linfoma cutâneo de células T. As células de Sézary são um tipo específico de glóbulo branco. Nessa condição, as células cancerosas podem ser encontradas no sangue, na pele e nos gânglios linfáticos. O câncer também pode se espalhar para outros órgãos.

A síndrome de Sézary não é muito comum, mas constitui de 3 a 5 por cento dos linfomas cutâneos de células T. Você também pode ouvi-lo chamado de eritrodermia de Sézary ou linfoma de Sézary.

Quais são os sinais e sintomas?

O sinal característico da síndrome de Sézary é a eritrodermia, uma erupção cutânea vermelha com coceira que pode cobrir até 80% do corpo. Outros sinais e sintomas incluem:

• inchaço da pele
• placas de pele e tumores
• linfonodos aumentados
• espessamento da pele nas palmas das mãos e plantas dos pés
• anormalidades das unhas dos pés e dos pés
• pálpebras inferiores que se voltam para fora
• perda de cabelo
• dificuldade em regular a temperatura corporal

A síndrome de Sézary também pode causar aumento do tamanho do baço ou problemas nos pulmões, fígado e trato gastrointestinal. Ter essa forma agressiva de câncer aumenta o risco de desenvolver outros tipos de câncer.

Imagem de eritrodermia

Quem está em risco?

Qualquer pessoa pode desenvolver a síndrome de Sézary, mas é mais provável que afete pessoas com mais de 60 anos.

O que causa isso?

A causa exata não é clara. Mas a maioria das pessoas com síndrome de Sézary tem anormalidades cromossômicas no DNA das células cancerosas, mas não nas células saudáveis. Não são defeitos herdados, mas mudanças que acontecem ao longo da vida.

As anormalidades mais comuns são a perda de DNA dos cromossomos 10 e 17 ou adições de DNA aos cromossomos 8 e 17. Ainda assim, não é certo que essas anormalidades causem o câncer.

Como é diagnosticado?

Um exame físico da pele pode alertar o médico para a possibilidade da síndrome de Sézary. O teste de diagnóstico pode incluir exames de sangue para identificar marcadores (antígenos) na superfície das células do sangue.

Tal como acontece com outros cânceres, uma biópsia é a melhor maneira de chegar a um diagnóstico. Para uma biópsia, o médico colherá uma pequena amostra do tecido da pele. Um patologista examinará a amostra ao microscópio para procurar células cancerosas.

Os gânglios linfáticos e a medula óssea também podem ser biopsiados. Os exames de imagem, como tomografia computadorizada, ressonância magnética ou PET, podem ajudar a determinar se o câncer se espalhou para os gânglios linfáticos ou outros órgãos.

Como a síndrome de Sézary é encenada?

O estadiamento informa até que ponto o câncer se espalhou e quais são as melhores opções de tratamento.A síndrome de Sézary é encenada da seguinte forma:

• 1A: Menos de 10% da pele é coberta por manchas ou placas vermelhas.
• 1B: Mais de 10% da pele é vermelha.
• 2A: Qualquer quantidade de pele está envolvida. Os gânglios linfáticos estão aumentados, mas não são cancerígenos.
• 2B: Um ou mais tumores maiores que 1 centímetro se formaram na pele. Os gânglios linfáticos estão aumentados, mas não são cancerígenos.
• 3A: A maior parte da pele é vermelha e pode apresentar tumores, placas ou manchas. Os gânglios linfáticos são normais ou aumentados, mas não cancerosos. O sangue pode ou não conter algumas células de Sézary.
• 3B: Existem lesões na maior parte da pele. Os gânglios linfáticos podem ou não estar aumentados. O número de células de Sézary no sangue é baixo.
• 4A (1): As lesões cutâneas cobrem qualquer parte da superfície da pele. Os gânglios linfáticos podem ou não estar aumentados. O número de células de Sézary no sangue é alto.
• 4A (2): As lesões cutâneas cobrem qualquer parte da superfície da pele. Existem nódulos linfáticos aumentados e as células parecem muito anormais ao exame microscópico. As células de Sézary podem ou não estar no sangue.
• 4B: As lesões cutâneas cobrem qualquer parte da superfície da pele. Os gânglios linfáticos podem ser normais ou anormais. As células de Sézary podem ou não estar no sangue. As células do linfoma se espalharam para outros órgãos ou tecidos.

Como é tratado?

Vários fatores influenciam o tratamento que pode ser melhor para você. Entre eles estão:

• estágio no diagnóstico
• era
• outros problemas de saúde

A seguir estão alguns dos tratamentos para a síndrome de Sézary.

Psoralen e UVA (PUVA)

Uma droga chamada psoraleno, que tende a se acumular nas células cancerosas, é injetada em uma veia. Ele se torna ativado quando exposto à luz ultravioleta A (UVA) direcionada à sua pele. Esse processo destrói as células cancerosas com danos mínimos ao tecido saudável.

Fotoquimioterapia extracorpórea / fotoforese (ECP)

Depois de receber medicamentos especiais, algumas células sanguíneas são removidas do corpo. Eles são tratados com luz UVA antes de serem reintroduzidos em seu corpo.

Radioterapia

Raios-X de alta energia são usados ​​para destruir células cancerosas. Na radiação de feixe externo, uma máquina envia raios para áreas específicas de seu corpo. A radioterapia também pode aliviar a dor e outros sintomas. A radioterapia por feixe de elétrons da pele total (TSEB) usa uma máquina de radiação externa para direcionar os elétrons para a pele de todo o corpo.

Você também pode fazer terapia de radiação UVA e ultravioleta B (UVB) usando uma luz especial direcionada à sua pele.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento sistêmico no qual drogas poderosas são usadas para matar células cancerosas ou interromper sua divisão. Alguns medicamentos quimioterápicos estão disponíveis na forma de comprimidos e outros devem ser administrados por via intravenosa.

Imunoterapia (terapia biológica)

Drogas como os interferons são usadas para estimular o sistema imunológico a combater o câncer.

Os medicamentos usados ​​para tratar a síndrome de Sézary incluem:

• alemtuzumab (Campath), um anticorpo monoclonal
• bexaroteno (Targretina), um retinóide
• brentuximabe vedotina (Adcetris), um conjugado anticorpo-droga
• clorambucil (Leukeran), um medicamento de quimioterapia
• corticosteroides para aliviar os sintomas de pele
• ciclofosfamida (Cytoxan), um medicamento de quimioterapia
• denileucina difitox (Ontak), um modificador de resposta biológica
• gemcitabina (Gemzar), uma quimioterapia antimetabólita
• interferon alfa ou interleucina-2, imunoestimulantes
• lenalidomida (Revlimid), um inibidor da angiogênese
• doxorrubicina lipossomal (Doxil), um medicamento quimioterápico
• metotrexato (Trexall), uma quimioterapia antimetabólita
• pentostatina (Nipent), uma quimioterapia antimetabólito
• romidepsina (Istodax), um inibidor da histona desacetilase
• vorinostat (Zolinza), um inibidor da histona desacetilase

Seu médico pode prescrever combinações de medicamentos ou medicamentos mais outras terapias. Isso se baseará no estágio do câncer e em como você responde a um determinado tratamento.

O tratamento para os estágios 1 e 2 provavelmente incluirá:

• corticosteróides tópicos
• retinóides, lenalidomida, inibidores da histona desacetilase
• PUVA
• radiação com TSEB ou UVB
• terapia biológica por si só ou com terapia de pele
• quimioterapia tópica
• quimioterapia sistêmica, possivelmente combinada com terapia de pele

As fases 3 e 4 podem ser tratadas com:

• corticosteróides tópicos
• lenalidomida, bexaroteno, inibidores de histona desacetilase
• PUVA
• ECP sozinho ou com TSEB
• radiação com TSEB ou radiação UVB e UVA
• terapia biológica por si só ou com terapia de pele
• quimioterapia tópica
• quimioterapia sistêmica, possivelmente combinada com terapia de pele

Se os tratamentos não funcionarem mais, um transplante de células-tronco pode ser uma opção.

Testes clínicos

A pesquisa sobre tratamentos para o câncer está em andamento e os ensaios clínicos são parte desse processo. Em um ensaio clínico, você pode ter acesso a terapias inovadoras não disponíveis em nenhum outro lugar. Para obter mais informações sobre estudos clínicos, pergunte ao seu oncologista ou visite ClinicalTrials.gov.

Outlook

A síndrome de Sézary é um câncer particularmente agressivo. Com o tratamento, você pode retardar a progressão da doença ou até mesmo entrar em remissão. Mas um sistema imunológico enfraquecido pode deixá-lo vulnerável a infecções oportunistas e outros tipos de câncer.

A sobrevida média tem sido de 2 a 4 anos, mas essa taxa está melhorando com os novos tratamentos.

Consulte o seu médico e inicie o tratamento o mais rápido possível para garantir uma perspectiva mais favorável.